Кристаллический гистиоцитоз


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Аннотация. Представлен случай диагностики редкого заболевания, ассоциированного с моноклональной секрецией, - кристаллического гистиоцитоза с поражением почек и костного мозга. У больной множественной миеломой (ММ) были обнаружены внутрилизосомально расположенные кристаллы в клетках костного мозга - КМ (гистиоцитах, плазмоцитах), собственных почках (мезангиоцитах, подоцитах), в последующем - в клетках почечного трансплантата.Уменьшение секретируемого моноклонального IgG и прекращение секреции белка Бенс-Джонса после химиотерапии ММ сопровождалось улучшением и стабилизацией функции почечного трансплантата. Однако при повторном морфологическом исследовании нефробиоптата сохранялись кристаллические включения в подоцитах. Сопоставляя иммунохимический и ренальный ответы, правомочно предположить, что в патогенезе формирования кристаллов имеет значение моноклональный IgG, а не белок Бенс-Джонса.

Об авторах

И Г Рехтина

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Email: rekhtina@blood.ru

Е П Голицына

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Email: e.p. golicina@mail.ru

В А Варшавский

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Email: Vavarsh@mmscience.ru

И Б Капланская

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Е Н Гласко

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Е С Фоминых

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Л С Бирюкова

ФГБУ "Гематологический научный центр" Минздравсоцразвития России

Email: birjukova@blood.ru

Список литературы

  1. Lebeau A., Zeindl-Eberhart E., Muller E.C. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of literature. Blood 2002; 5: 1817-1827.
  2. Hamel C.E., Thierry A., Trouillas P. et al. Crystal-storing histiocytosis with renal Fanconi syndrome: pathological and molecular characteristics compared with classical myeloma-associated Fanconi syndrome. Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 2982-2990.
  3. Papla B., Spólnik P., Rzenno E. et al. Generalized crystal-storing histiocytosis as a presentation of multiple myeloma: a case with a possible pro-aggregation defect in the immunoglobulin heavy chain. Virchows Arch 2004; 445: 1: 83-89.
  4. Jones D., Bhatia V.K., Krausz T., Pinkus G.S. Crystalstoring histiocytosis: A disorder occurring in plasmacytic tumors expressing immunoglobulin kappa light chains. Hum Pathol 1999; 30: 1441-1448.
  5. Schaefer H.E. Gammopathy-related crystal-storing histiocytosis, pseudo- and pseudo- pseudo-Gaucher cells. Critical commentary and mini-reviw. Pathol Res Pract 1996; 192: 1152-1162.
  6. Papo T., Musset L., Bardin T. et al. Cryocrystalglobulinemia as a cause of systemic vasculopathy and widespread erosive arthropathy. Arthr Rheum 1996; 39: 335-340.
  7. Lee D.B., Drinkard J.P., Rosen V.J., Gonick H.C. The adult Fanconi syndrome: observations on etiology, morphology, renal function and mineral metabolism in three patients. Medicine 1972; 51: 107-138.
  8. Sethi S., Cuiffo B., Pinkus G., Rennke H. Crystal-storing histiocytosis involving the kidney in a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder. Am J Kidney Dis 2002; 39 (1): 183-188.
  9. Hirota S., Miyamoto M., Kasagui T. et al. Crystalline light chain deposition and amyloidosis in the thyroid gland and kidneys of a patient with myeloma. Arch Pathol Lab Med 1990; 114: 429-431.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».