Диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным вовлечением лимфоузлов средостения: диагностика и лечение


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. Диагностика диффузной B-крупноклеточной лимфосаркомы (ДБККЛ) с первичным поражением лимфоузлов (ЛУ) средостения и оценка эффективности интенсивной полихимиотерапии (ПХТ).
Материалы и методы. В исследование включены 15 больных (6 мужчин и 9 женщин в возрасте от 18 до 70 лет, медиана 38 лет), находившихся под наблюдением в ГНЦ РАМН с 2004 по 2009 г. Со II стадией было 3 больных, со IIЕ - 12. У 14 (93,4%) пациентов выявлены В-симптомы. Повышенная концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) определялась у 14 (93,4%) больных, размеры опухоли 10 см и более (bulky disease) - у 11 (73,3%). Увеличение шейных, надключичных, подмышечных ЛУ выявлено у 9 (60%) больных, вовлечение легких по протяжению - у 9 (60%), прорастание в перикард - у 5 (33,3%), в мягкие ткани передней стенки грудной клетки - у 2 (13,3%). На момент диагностики признаков вовлечения экстранодальных органов не было. Всем 15 больным проводили ПХТ по модифицированной программе NHL-BFM-90 - от 4 до 6 курсов, в зависимости от ответа на лечение; 10 (66,6%) пациентам проведено 4 курса, 5 (33,3%) - 6, 11 (78,5%) больным с консолидирующей целью проводили лучевую терапию на область средостения в суммарной дозе 36 Гр в связи с наличием остаточного образования.
Результаты. Полная ремиссия (ПР) достигнута у 13 (86,6%) пациентов. Первичная резистентность к ПХТ подтверждена в одном случае. У одного пациента констатирована условная полная ремиссия. Рецидивов заболевания за время наблюдения диагностировано не было. Средняя продолжительность ПР составляет 24,5 мес (от 2 до 49 мес).
Заключение. ДБККЛ с первичным поражением ЛУ средостения является отдельной клинической формой, которую необходимо дифференцировать от первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфосаркомы. В большинстве случаев ДБККЛ имеются признаки неблагоприятного прогноза, что обусловливает необходимость в интенсивной ПХТ.

Об авторах

Яна Константиновна Мангасарова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: v.k.jana@mail.ru
аспирант, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Аминат Умарасхабовна Магомедова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: maminat@mail.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр., отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Сергей Кириллович Кравченко

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: krav@blood.ru
канд. мед. наук, науч. руководитель, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Евгений Евгеньевич Звонков

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: zvonkov@blood.ru
д-р мед. наук, ст. науч. сотр., отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Александра Михайловна Кременецкая

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: mtkalexandra@gmail.com
д-р мед. наук, проф., зав. отд-нием химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Владимир Иванович Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: morela@mail.ru
аспирант, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Дмитрий Сергеевич Марьин

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: dmdoc@mail.ru
врач, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Андрей Владимирович Губкин

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: gubkin@blood.ru
канд. мед. наук, врач, отд-ние химиотерапии гематологических заболеваний и интенсивной терапии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Наталья Ивановна Скидан

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: nskidan@rabmler.ru
врач, отд-ние рентгенорадиологии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Ирина Борисовна Капланская

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: irinak@blood.ru
канд. мед. наук, вед. науч. сотр., патологоанатомическая лаб; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Иван Андреевич Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: ivorobjev@mail.ru
науч. руководитель, зав. лаб. морфологии гемобластозов; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Римма Семеновна Самойлова

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: tb@blood.ru
канд. биол. наук, вед. науч. сотр., лаб. клинической иммунологии; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Андрей Иванович Воробьев

Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Email: director@blood.ru
акад., дир; Учреждение РАМН "Гематологический научный центр РАМН"

Список литературы

  1. Swerdlow S. H., Campo E. et al. Diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified. In: WHO classification of hematopoetic and lymphoid tissues. Lyon; 2008. 233-237.
  2. Isaacson P. G., Norton A., Addis B. The human thymus contains a novel population of B-lymphocytes. Lancet 1987; 2: 1488-1491.
  3. Bertran H. C., Check I. J., Milano M. A. Immunophenotyping large B-cell lymphomas flow cytometric pitfalls and pathologic correlation. Am. J. Clin. Pathol. 2001; 116: 191-203.
  4. Loddeenkemper C., Anagnostopoulos I., Hummel M. et al. Differential Emu enhancer activity expression of BOB.1/OBF.1, Oct2, PU.1, and immunoglobulin in reactive B-cell populations, B-cell non-Hodgkin lymphomas, and Hodgkin lymphomas. J. Pathol. 2004: 202; 60-69.
  5. Winter J. N., Weller E. A., Horning S. J. et al. Prognostic significance of bcl-6 protein expression in DLBCL treated with CHOP or R-CHOP: prospective correlative study. Blood. 2006; 107 (11): 4207-4213.
  6. Barrans S., Evans P., Connor S. et al. The t(14;18) is associated with germinal center-derived diffuse B-cell lymphoma and is a strong predictor. Clin. Cancer Res. 2003; 9: 2133-2139.
  7. Ковригина А. М., Пробатова Н. А. Лимфома Ходжкина и крупноклеточные лимфомы. М.: МИА; 2007. 108-124.
  8. Leithauser F., Bauerle M., Huynh M. Q. et al. Isotype-switched immunoglobulin genes with a high load of somatic hypermutation and lasc of ongoing mutation activity are prelevant in mediastinal B-cell lymphoma. Blood 2001; 98: 2762-2770.
  9. Copie- Bergman C., Gaulard P., Maouche-Chrétien L. et al. The MAL gene is expressed in primary mediastinal large B-cell lymphoma. Blood 1999; 94: 3567-3575.
  10. Barans S., Connor S., Evans P. et al. Rearrangement of the BCL-6 locus at 3q27 is an independent poor prognostic factor in nodal diffuse large B-cell lymphoma. Br. J. Haematol. 2002; 117: 322-332.
  11. Магомедова А. У. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоидных органов: клинические формы, лечение. Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2008.
  12. Bentz M., Barth T., Bruderlein S. et al. Gain of chromosome arm 9p is characteristic of primary mediastinal B-cell lymphoma (MBL): Comprehensive molecular cytogenetic analysis and presentation of a novel MBL cell line. Genes, Chromos. Cancer 2001; 30: 393-401.
  13. Feugier P., Van Hoof A., Sebban S. et al. Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse Large B-cell lymphoma: A Study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte. J. Clin. Oncol. 2005; 23: 4117-4126.
  14. Поддубная В. И., Османов Д. Ш., Бабичева Л. Г. и др. Сравнительная характеристика эффективности схем СНОР и Мабтера + СНОР (R-CHOP) в лечении больных диффузной крупноклеточной В-клеточной неходжкинской лимфомой. Соврем. онкол. 2004; 6: 39-41.
  15. Звонков Е. Е., Кременецкая А. М., Кравченко С. К. и др. Эффективность консервативной терапии лимфосаркомы желудка. Тер. арх. 2008; 7: 18-26.
  16. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. и др. Модифицированная программа NHL-BFM-90 в лечении больных диффузной В-крупноклеточной лимфосаркомой. Тер. арх. 2006; 10: 44-47.
  17. Барях Е. А., Звонков Е. Е., Кременецкая А. М. и др. Лечение беркиттоподобной лимфомы взрослых. Тер. арх. 2005; 8: 53-57.
  18. Магомедова А. У., Кравченко С. К., Кременецкая А. М. Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома. Диагностические критерии, алгоритм обследования и основные программы лечения. Пробл. гематол. 2004; 2: 26-28.
  19. Zinzani P. L., Martelli M., Bertini M. et al. Induction chemotherapy strategies for primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis: a retrospective multinational study on 426 previously untreated patients. Haematologica 2002; 87: 1258- 1264.
  20. Cheson B. D., Pfistner B., Juweid M. E. et al. Revised response criteria for malignant lymphoma. J. Clin. Oncol. 2007; 25 (5): 579-586.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2010

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».