Детская фебрильно провоцируемая эпилептическая энцефалопатия (FIRES-синдром)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Лихорадочно провоцируемый синдром злокачественной эпилептической энцефалопатии у детей (Fever infection-related epilepticy syndrome — FIRES) — редкое, тяжелое постинфекционное/постлихорадочное неврологическое расстройство, которое представляет собой рефрактерный к терапии эпилептический статус у ранее здорового ребенка. Этиология FIRES остается неизвестной, предполагаются поствоспалительные и аутоиммунные механизмы развития заболевания. Выздоровление возможно, но у большинства детей развивается выраженное нарушение когнитивно-познавательной деятельности и резистентная к терапии эпилепсия.

Об авторах

Людмила Михайловна Щугарева

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»; ФГБОУ ВО «Cеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Email: neurodoctor@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, заведующая отделением неврологии СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14; 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

Оксана Васильевна Потешкина

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»; ФГБОУ ВО «Cеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: ovpoteshkina@gmail.com
SPIN-код: 9407-5169

кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, врач – невролог СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14; 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

Марина Кимовна Кручина

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»

Email: mkk68@mail.ru

Зам. главного врача по медицинской части СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14

Михаил Александрович Русак

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»

Email: rusakneo@gmail.com

Заведующий отделением общей реанимации СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14

Список литературы

  1. Бобылова М.Ю. Резистентные формы эпилепсии, ассоциированные с фебрильно провоцируемыми приступами (синдромы Драве, DESCV, HHE) (лекция) // Русский журнал детской неврологии. – 2012. – Т. VII. – № 4. – С. 31–40. [Bobylоvа MY. Resistant epilepsy forms, associated with fever-provoked (febrile) epileptic seizures (Dravet syndrome, DESCV, HHE) (lecture). Russian Journal of Child Neurology. 2012;7(4):31-40. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2012-7-4-31-40.
  2. Шалькевич Л.В., Львова О.А., Кудлач А.И., Комир В.В. Особенности и характер течения у детей синдрома эпилепсии, индуцированного фебрильной инфекцией (FIRES) // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2014. – Т. 6. – № 4. – С. 65–71. [Shalkevich LV, Lvova OA, Kudlach AI, Komir VV. The specific features and pattern of febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) in children. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2014;6(4):65-71. (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2014-4-65-71.
  3. Andreas Van Baalen, Martin Häusler, Rainer Boor, et al. Febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES): а nonencephalitic encephalopathy in childhood. Epilepsia. 2010;51(7):1323-1328. https://doi.org/10.1111/j.1528- 1167.2010.02535.x.
  4. Lyon G, Dodge PR, Adams RD. The acute encephalopathies of obscure origin in infants and children. Brain. 1961;84(4):680-708. https://doi.org/10.1093/brain/84.4.680.
  5. Hington GG. Postnatal organic causes of mental retardation. Canad Med Ass J. 1962;87(9):501-507.
  6. Baxter P, Clarke A, Cross H, et al. Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy presenting with acute onset intractable status. Seizure. 2003;12(6):379-87. https://doi.org/10.1016/S1059-1311(02)00340-0.
  7. Mikaeloff Y, Jambaquе I, Hertz-Pannier L, et al. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res. 2006;69:67-69. https://doi.org/10.1016/j.eplep- syres.2006.01.002.
  8. Sakuma H, Awaya Y, Shiomi M, et al. Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS): a peculiar form of childhood encephalitis. Acta Neurol Scand. 2010;121(4):251-6. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2009.01198.x.
  9. Sakuma H, Fukumizu M, Kohyama J. Efficacy of anticonvulsants on acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS). No To Hattatsu. 2001;33(5):385-90.
  10. Kramer U, Shorer Z, Ben-Zeev B, et al. Severe refractory status epilepticus owing to presumedencephalitis. J Child Neurol. 2005;20(3):184-7. https://doi.org/10.1177/08830738050200030301.
  11. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. – М.: АртСервис Лтд, 2011. – 680 с. [Mukhin KY, Petrukhin AS, Kholin AА. Epileptic encephalopathies and similar syndromes at children. Moscow: ArtServis Ltd; 2011. 680 р. (In Russ.)]
  12. Wilder-Smith E, Lim E, Teoh H, et al. The NORSE (New-onset Refractory Status Epilepticus) Syndrome: Defining a Disease Entity. Ann Acad Med Singapore. 2005;34:417-20.
  13. Nabbout R. FIRES and IHHE: Delineation of the syndromes. Epilepsia. 2013;54(6):54-6. https://doi.org/10.1111/epi.12278.
  14. Sahin M, Menache CC, Holmes GL, Riviello JJ. Outcome of severe refractory status epilepticus in children. Epilepsia. 2001;42(11):1461-7. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2001.21301.x.
  15. Caraballo RH, Reyes G, Lopez Avaria MF, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure. 2013;22(7):553-9. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2013.04.005.
  16. Maegaki Y, Kondo A, Okamoto R, et al. Clinical characteristics of acute encephalopathy of obscure origin: a biphasic clinical course is a common feature. Neuropediatrics. 2006;37:269-277. https://doi.org/10.1055/s-2006-955928.
  17. Kramer U, Chi CS, Lin KL, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52(11):1956-65. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2011.03250.x.
  18. Евтушенко С.К. Разрушительные и труднокурабельные формы эпилепсии и эпилептические энцефалопатии у детей // Международный неврологический журнал. – 2012. – № 6 (52). – С. 15–26. [Evtushenko SK. Destructive and difficult-to-treat epileptic forms and epileptic encephalopathies in children. Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2012;6(52):15-26. (In Russ.)]
  19. Specchio N, Fusco L, Claps D, Vigevano F. Epileptic encephalopathy in children possibly related to immune-mediated pathogenesis. Brain Dev. 2010;32(1):51-56. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2009.09.017.
  20. Perumpillichira Cherian, Katherine Nickels. Febrile infection-related epilepsy syndromes and their treatment. Journal of Pediatric Epilepsy. 2014;3:67-74. https://doi.org/10.3233/PEP-14074.
  21. Харитонов В.И. Новое в эпилептологии // Нейро News: психоневрология и нейропсихиатрия. – 2013. – № 7(52). – С. 10–11. [Kharitonov VI. New in an epileptologiya. Neiro News: psikhonevrologiya i neiropsikhiatriya. 2013;7(52):10-11. (In Russ.)]
  22. Kim DW, Kim KK, Chu K, Lee SK. Surgical treatment of delayed epilepsy in hemiconvulsion-hemiplegiaepilepsy syndrome. Neurology. 2008;70(22 Pt 2):2116-22. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000289192.50924.93.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Пациент, 4 года. Диагноз: FIRES: а — аксиальный срез, МРТ, Т1 ВИ на 1-й день госпитализации — без патологии; b — аксиальный срез, МРТ, Т1 ВИ на 30-й день госпитализации — нарастание атрофии, повышение сигнала от таламусов и перивентрикулярных отделов наружных отделов боковых желудочков (J Perumpillichira. 2014)

Скачать (270KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациентка С.К., 15 лет. Диагноз: FIRES: a — ЭЭГ в 1-е сутки заболевания — диффузные изменения в виде дезорганизации фонового ритма избыточной бета-активностью; b — ЭЭГ на 5-е сутки заболевания — диффузное замедление фонового ритма, в правой лобно-височной области фиксируются комплексы «острая волна — медленная волна»; c — ЭЭГ перед выпиской (20-е сутки заболевания) — отчетливая положительная динамика, умеренное замедление фонового ритма, исчезновение эпилептиформной активности на фоне лечения. Собственное наблюдение

Скачать (582KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Температурный лист. Гектический тип лихорадки

Скачать (86KB)
Метаданные

© Щугарева Л.М., Потешкина О.В., Кручина М.К., Русак М.А., 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».