Многоэтапное хирургическое лечение ранних сколиозов у пациентов с синдромом Элерса – Данло. Серия наблюдений

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Синдром Элерса – Данло — группа наследственных патологических состояний, вызванных различными нарушениями биосинтеза коллагена. Представлены результаты многоэтапного хирургического лечения ранних сколиозов у группы пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника и синдромом Элерса – Данло. Аналогичных наблюдений в литературе не обнаружено.

Клинические наблюдения. Четверо пациентов с верифицированным диагнозом синдрома Элерса – Данло и прогрессирующими деформациями позвоночника были подвергнуты многоэтапному хирургическому лечению с применением VEPTR II, включавшему периодические дистракции и «финальный» спондилодез сегментарным инструментарием. Возраст начала этапного хирургического лечения — от 3 до 6 лет. В 3 из 4 случаев кифотический компонент превалировал над сколиотическим (86–140° против 21–110°). Количество этапных дистракций — от 6 до 10. Возраст выполнения финального этапа (коррекция, дорсальный спондилодез) — от 9 до 14 лет (операция выполнена в 3 случаях из 4). Первичная коррекция — 30–56°, потеря коррекции перед заключительным этапом — 14–35°, коррекция в ходе финального этапа — 22–40°. Отмечена существенная коррекция фронтального и сагиттального дисбаланса позвоночника. Кровопотеря в ходе «финального» спондилодеза — 540–750 мл, время операции — 310–350 мин. Осложнения развились в 10 случаях, 9 из них связаны с имплантатами и купированы в ходе этапных дистракций, неврологических и сосудистых осложнений не было.

Обсуждение. Сколиозы первой декады жизни у пациентов с синдромом Элерса – Данло отличаются ранним началом, быстрым прогрессированием и склонностью к формированию значительного кифотического компонента деформации позвоночника.

Заключение. Многоэтапное лечение ранних сколиозов у пациентов с синдромом Элерса – Данло с помощью инструментария VEPTR II позволяет получить вполне удовлетворительные результаты и не сопровождается развитием тяжелых осложнений. «Финальный» спондилодез дает значительный корригирующий эффект, но необходимы новые исследования и накопление материала для оптимизации лечебного процесса.

Об авторах

Михаил Витальевич Михайловский

Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна

Автор, ответственный за переписку.
Email: MMihailovsky@niito.ru
ORCID iD: 0000-0002-4847-100X
SPIN-код: 5828-8306
Scopus Author ID: 57028305800
ResearcherId: C-5483-2017

д-р мед. наук, профессор

Россия, Новосибирск

Василий Александрович Суздалов

Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна

Email: vsuzdalov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2581-1638
SPIN-код: 5287-6560
Scopus Author ID: 57203745429
ResearcherId: AAP-2266-2020

канд. мед. наук

Россия, Новосибирск

Список литературы

  1. Van Meekeren J. De dilatabilitate extraordinario cutis // Observations Mediconchirurgicae. Amsterdam, 1682.
  2. Tschernogorow A. Cutis Laxa (Presentation at first meeting of Moscow Dermatologic and Venerologic Society, November 13, 1891) // Monatshefte fur praktische Dermatologic. 1892. Vol. 14. P. 76.
  3. Ehlers E. Cutis laxa, Niegung zu Haemorrhagien in der Haut, Lockerung mehrerer Artikulationen // Dermatologische Zeitschrift. 1901. Vol. 8. P. 173–174.
  4. Danlos H. Un cas de cutis laxa avec tumeurs par contusion chronique des coudes et des genoux (xanthome juvenile pseudo-diabetique de MM. Hallopeau et Mace Lepinay) // Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie. 1908. Vol. 19. P. 70.
  5. El-Shaker M., Watts H. Acute brachial plexus neuropathy secondary to halo-gravity traction in a patient with Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 1991. Vol. 16. P. 385–386. doi: 10.1097/00007632-199103000-00029
  6. McMaster M. Spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome. Five patients treated by spinal fusion // J. Bone Jt. Surg. 1994. Vol. 76 B. No. 5. P. 773–777.
  7. Akpinar S., Gogus A., Talu U., et al. Surgical management of the spinal deformity in Ehlers-Danlos syndrome type VI // Eur. Spine J. 2003. Vol. 12. P. 135–140. doi: 10.1007/s00586-002-0507-6
  8. Debnath U., Sharma H., Roberts D., et al. Coeliac axis thrombosis after surgical correction of spinal deformity in type VI Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 2007. Vol. 32. No. 18. P. E528–E531. doi: 10.1097/BRS.0b013e31813162b3
  9. Yang L., Rui G., Xuhui Zh., et al. Posterior spinal fusion for scoliosis in Ehlers-Danlos syndrome, kyphoscoliosis type // Oethopedics. 2011. Vol. 34. No. 6. P. E228–E232. doi: 10.3928/01477447-20110427-28
  10. Asher M., Lai S., Burton D., et al. Maintenance of trunk deformity correction following posterior instrumentation and arthrodesis for idiopathic scoliosis // Spine. 2004. Vol. 29. No. 16. P. 1782–1786. doi: 10.1097/01.brs.0000134568.45154.34
  11. Bridwell K., Hanson D., Rhee J., et al. Correction of thoracic adolescent idiopathic scoliosis with segmental hooks, rods and Wisconsin wires posteriorly: It’s had and obsolete, correct? // Spine. 2002. Vol. 27. No. 18. P. 2059–2066. doi: 10.1097/00007632-200209150-00018
  12. Sankar W., Skaggs D., Yazici M., et al. Lengthening of dual growing rods and the law of diminishing returns // Spine. 2011. Vol. 36. P. 806–809. doi: 10.1097/BRS.0b013e318214d78f
  13. Jain A., Sponseller P., Flynn J., et al. Avoidance of ‘final’ surgical fusion after growing-rod treatment for early onset scoliosis // J. Bone Jt. Surg. 2016. Vol. 98. P. 1073–1078. doi: 10.2106/JBJS.15.01241
  14. Yang J., Sponseller P., Yazici M., et al. Vascular complications from anterior spine surgery in three patients with Ehlers-Danlos syndrome // Spine. 2009. Vol. 34. No. 4. P. E153–E157. doi: 10.1097/BRS.0b013e31818d58da

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Спондилограммы пациентки П.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 71°, противоискривление — 53°, кифоз — 86°, поясничный лордоз — сглажен, фронтальный дисбаланс вправо — 41 мм, сагиттальный дисбаланс — +6 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 44°, противоискривление — 41°, кифоз — 56°, поясничный лордоз — 45°, фронтальный дисбаланс вправо — 4 мм, сагиттальный дисбаланс — +20 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 72°, противоискривление — 69°, кифоз — 76°, поясничный лордоз — 67°, фронтальный дисбаланс вправо — 24 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 65°, противоискривление — 55°; кифоз — 54°, поясничный лордоз — 36°, фронтальный дисбаланс вправо — 15 мм, сагиттальный дисбаланс — –12 мм)

Скачать (306KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Спондилограммы пациентки Т.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 110°, кифоз — 142°, поясничный лордоз — 71°, фронтальный дисбаланс влево — 7 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 75°, кифоз — 104°, поясничный лордоз — 47°, фронтальный дисбаланс влево — 34 мм, сагиттальный дисбаланс — +17 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 96°, кифоз — 139°, поясничный лордоз — 81°, фронтальный дисбаланс влево — 29 мм, сагиттальный дисбаланс — +40 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 82°, кифоз — 99°, поясничный лордоз — 83°, фронтальный дисбаланс влево — 25 мм, сагиттальный дисбаланс — –12 мм)

Скачать (328KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Спондилограммы пациента С.: а, б — до оперативного лечения (сколиоз — 41°, противоискривление — 21°, кифоз — 103°, поясничный лордоз — 66°, фронтальный дисбаланс вправо — 18 мм, сагиттальный дисбаланс — +10 мм); в, г — после первичной коррекции (сколиоз — 33°, противоискривление — 16°, кифоз — 47°, поясничный лордоз — 50°, фронтальный дисбаланс вправо — 14 мм, сагиттальный дисбаланс — –15 мм); д, е — перед «финальным» спондилодезом (сколиоз — 56°, противоискривление — 49°, кифоз — 77°, поясничный лордоз — 36°, фронтальный дисбаланс влево — 5 мм, сагиттальный дисбаланс — +5 мм); ж, з — после «финального» спондилодеза (сколиоз — 33°, противоискривление — 38°, кифоз — 39°, поясничный лордоз — 48°, фронтальный дисбаланс влево — 5 мм, сагиттальный дисбаланс — –5 мм)

Скачать (387KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2022


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».