Том 15, № 4 (2018)

Обоснование. Появление высокоэффективной терапии привело к увеличению продолжительности жизни пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД). В настоящее время мы имеем возможность наблюдать первое поколение взрослых, страдающих ПИД. Цель. Изучить структуру регистра взрослых больных ПИД Института иммунологии ФМБА России. Материалы и методы. Анализ структуры ПИД, демографических данных и потребности в терапии проводился на основании 472 историй болезни пациентов, наблюдающихся в Институте иммунологии с 1983 по 2017 г. Результаты. В структуре ПИД у пациентов старше 18 лет (472 человека) основная часть пациентов представлена ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител - 289 (61,22%) человек и наследственным ангиоотеком 145 (30,72%) пациентов. В 21,82% случаев заболевание дебютировало в возрасте старше 18 лет, при этом диагноз ПИД был установлен после 18 лет в 62,4% случаев (294 пациента из 472). Основу регистра составляют лица трудоспособного возраста - средний возраст 39,6±6 лет, медиана 35,6 года, максимальный возраст 86 лет. Стойкая утрата трудоспособности отмечается в 12,5% случаев. Изучение доступности и адекватности терапии показало, что в заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ) нуждается 53,7%, только 27,4% получают ее регулярно в условно адекватной дозе, для 5,7% терапия ВВИГ недоступна, в то время как большая часть (66,8%) пациентов получают ВВИГ нерегулярно и/или в неадекватной дозе. Наличие спленомегалии, гепатомегалии и энтеропатии статистически значимо удлиняют сроки постановки диагноза (p<0,05). Фенотипирование В-лимфоцитов показало, что данный метод является специфичным и воспроизводимым тестом для диагностики общевариабельной иммунной недотаточности (ОВИН), позволяет минимизировать количество диагностических ошибок и сократить сроки постановки диагноза. Поиск достоверных иммунологических маркеров-предикторов развития осложнений ОВИН результатов не дал.

Обоснование. Антибактериальные препараты группы бета-лактамов (бета-лактамы) - наиболее широко применяемая группа антибактериальных средств. Они используются для лечения инфекционных осложнений различной степени тяжести, в том числе в ургентных ситуациях. Исключение из применения всей группы бета-лактамов приводит не только к значительному повышению стоимости лечения, увеличению длительности госпитализации и формированию резистентности флоры к альтернативным антибиотикам, но в некоторых случаях может быть и жизненно опасным. Поэтому правильно поставленный диагноз и установленный причинно-значимый лекарственный препарат позволяют профилактировать развитие повторных аллергических реакций и избежать необоснованных пожизненных запретов на применение тех или иных лекарственных средств, которые зачастую приводят к снижению эффективности лечения и увеличению его стоимости. Цель работы. Разработка алгоритма обследования и тактики ведения пациентов с предположительным диагнозом «лекарственная аллергия замедленного типа на бета-лактамы». Материалы и методы. Проведено комплексное углубленное обследование, включая тесты in vivo с бета-лактамами, 53 пациентов с предположительным диагнозом «лекарственная аллергия замедленного типа на бета-лактамы». Из них 37 (70%) женщин, 16 (30%) мужчин. Минимальный возраст на момент развития реакции был 4 года, максимальный - 86 лет, средний возраст составил 37 лет. Медиана - 38,5 года. Минимальный возраст на момент тестирования - 6 лет, максимальный возраст - 89 лет, средний возраст - 44 года. Медиана - 44 года. Результаты. В группе больных с лекарственной аллергией замедленного типа на бета-лактамы (n=21) диагноз подтвержден результатами кожного тестирования у 19 (90,5%) человек, из них у 18 (85,7%) на аминопенициллины, у 1 (4,8%) на цефтриаксон. В 2 случаях диагноз установлен на основании результатов провокационного дозируемого теста: на амоксициллин (4,8%) и на цефтриаксон (4,8%). Специфичность кожных проб для диагностики лекарственной аллергии замедленного типа на бета-лактамы составила 100%. При лекарственной аллергии замедленного типа на аминопенициллины чувствительность кожных проб составила 94,7%, отрицательная предсказательная ценность кожных проб - 93,7%, общая точность кожного тестирования - 97%, частота ложноотрицательных результатов - 5,3%. Заключение. Проведение кожного тестирования является перспективным и безопасным в диагностике лекарственной аллергии замедленного типа на бета-лактамы. Оно позволяет исключить необоснованные противопоказания для применения бета-лактамов, тем самым повысить эффективность лечения при снижении экономических затрат.

Крапивница является заболеванием, симптомы которого обусловлены результатом активации и дегрануляции тучных клеток (ТК). Крапивница и ангиоотеки, сохраняющиеся более 6 нед, относятся к хронической форме заболевания. Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) является наиболее часто встречающимся подтипом хронической крапивницы, оказывающим выраженное негативное влияние на все аспекты жизни пациентов, вызывая снижение качества жизни, являясь бременем для системы здравоохранения и общества в целом. В настоящей версии согласительного документа диагностические подходы при ХСК имеют три цели: провести дифференциальный диагноз, оценить активность болезни, ее контроль и влияние на жизнь пациента, выявить триггеры обострения или, если возможно, причины заболевания. Базовая оценка активности болезни (UAS, AAS), качества жизни (CU-Q2oL, AE-QoL) и контроля активности болезни (UCT) необходимы для принятия решений при лечении пациентов с ХСК, лучшего понимания бремени болезни, а также совершенствования и стандартизации документации. Целью лечения пациентов с ХСК является полное устранение симптомов заболевания. Терапия должна проводиться этапно от назначения H1-антигистаминных средств второго поколения в стандартных дозах, при неэффективности в увеличенных до 4-кратных дозах, на третьем этапе рекомендуется добавлять омализумаб, на четвертом (при неэффективности омализумаба) - циклоспорин. На любом этапе возможно применение коротким курсом глюкокортикостероидов для купирования обострения.

Под эгидой Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов и Российского общества ринологов состоялось совещание экспертов «Класс антилейкотриеновых препаратов в лечении аллергического ринита». В основе аллергического ринита (АР) лежит аллергическое воспаление, в котором участвуют многочисленные клетки и медиаторы, в том числе цистеиниловые лейкотриены. Монтелукаст - представитель класса антилейкотриеновых препаратов (АЛТП), селективный ингибитор CysLT1 - рецепторов цистеиниловых лейкотриенов (LTC4, LTD4, LTE4). В согласительном документе ЛИРА представлены четкие медикаментозные подходы к консервативному лечению АР для достижения контроля над симптомами заболевания, что позволит улучшить приверженность больных к терапии.

В рамках состоявшегося в 2018 г. в Мюнхене (Германия) Конгресса Европейской Академии Аллергологии и Клинической иммунологии (EAACI) состоялся симпозиум компании «Сталлержен Грир», посвященный актуальным вопросам доказательной медицины с использованием данных из реальной клинической практики при проведении аллерген-специфической иммунотерапии. Членами президиума на симпозиуме были: Стефан Цилен [(Stefan Zielen) отделение аллергологии, пульмонологии и муковисцидоза, отделение для детей и подростков, Университетская больница им. Гёте, Франкфурт (Германия)] и паскаль Демоли [(Pascal Demoly) отделение пульмонологии и лекарственной зависимости, больница Арно де Вильнев, университет Монпелье, Монпелье, и университеты Сорбонны (Франция)]. С докладами выступили: Адам Фокс [(Adam Fox) «Гай и Сент-Томас нХС Фаундейшн Траст», лондон (Великобритания)], Стефан Цилен [(Stefan Zielen) отделение аллергологии, пульмонологии и муковисцидоза, отделение для детей и подростков, Университетская больница им. Гёте, Франкфурт (Германия)], паскаль Демоли [(Pascal Demoly) отделение пульмонологии и лекарственной зависимости, больница Арно де Вильнев, университет Монпелье, Монпелье, и университеты Сорбонны (Франция)], Ульрих Ван [(Ulrich Wahn) отделение педиатрической пульмонологии и иммунологии, Медицинский университет Шарите, Берлин (Германия)].