Bronchial obstruction syndrome in children with connective tissue dysplasia

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

A systematic analysis of the data available in modern literature concerning the problem of connective tissue dysplasia in children and adolescents, and the results of studying the course of bronchial obstruction syndrome in patients with this pathology, was carried out. Mechanisms of connective tissue dysplasia is imperfect, elucidation of the genetic causes of hereditary connective tissue disorders has not yet led to cardinal improvements in diagnosis, prevention and treatment. Connective tissue dysplasia is characterized by the presence of changes in the bronchopulmonary system: tracheobronchial dyskinesia (expiratory collapse of the trachea and large bronchi), tracheobronchomalacia and tracheobronchomegaly, apical bullae, confirmed by radiographic and spontaneous pneumothorax (more common in young men), the presence of thoracodiaphragmatic syndrome, which includes an asthenic form of the chest, deformities chest and / or spine, change in standing height and excursions of the diaphragm. The etiological and pathogenetic factors in the development of bronchiectasis remain ambiguous. Patients with connective tissue dysplasia require special attention and deeper study. The presence of thoracodiaphragmatic and bronchopulmonary syndrome in children contributes to a longer course of broncho-obstructive syndrome, a brighter, vegetative color of seizures is described. It is noted that these patients need more aggressive and long-term therapy.

作者简介

Anastasia Tsymbal

K.A. Rauhfus Children’s City Multidisciplinary Clinical Specialized Center of High Medical Technologies; Kirov Military Medical Academy

编辑信件的主要联系方式.
Email: tsymbal.anastasi@gmail.com
SPIN 代码: 7484-2225

Head of the Reception Department; Postgraduate Student

俄罗斯联邦, Saint Petersburg; Saint Petersburg

Vadim Arsentev

Kirov Military Medical Academy

Email: rainman63@mail.ru
SPIN 代码: 1186-9388

MD, PhD, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Children's Diseases

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Aleksandr Shabalov

Kirov Military Medical Academy

Email: shabalov2007@yandex.ru
SPIN 代码: 1686-0639

MD, PhD, Associate Professor, Senior Lecturer of the Department of Children's Diseases

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Nikolai Shabalov

Kirov Military Medical Academy

Email: npshabalov@yandex.ru
SPIN 代码: 6578-7534

MD, PhD, Dr. Sci. (Med.), Professor of the Childhood Illness Department

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Mariya Pakhomova

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: scrcenter@mail.ru
SPIN 代码: 3168-2170

Senior Researcher, Research Center

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Ivan Vasil'yev

Kirov Military Medical Academy

Email: n3553ya@yandex.ru

Clinical Resident at the Department of Children's Diseases

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

参考

  1. Abdullaeva DT, Kurbanova DR, Khudaikulov EhA. Izmeneniya biokhimicheskikh markerov u detei s bronkhial’noi astmoi v zavisimosti ot nalichiya displazii soedinitel’noi tkani. Proceedings of the XXIV International correspondence science and practice conference “Nauchnaya diskussiya: voprosy meditsiny”. 2017;(4–5):9–15. (In Russ.)
  2. Arsent’ev VG, Baranov VS, Shabalov NP. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noi tkani kak konstitutsional’naya osnova poliorgannoi patologii u detei. 2nd edition. Ed. by N.N. Atamanenko. Saint Petersburg: SpetsLit, 2019. 239 p. (In Russ.)
  3. Baranov VS. Genetika i ehpigenetika displazii soedinitel’noi tkani. Pediatria n. a. G.N. Speransky. 2013;92(4):19–26. (In Russ.)
  4. Bryzgalin MP. Sravnitel’naya kharakteristika fenotipicheskikh i metabolicheskikh osobennostei u detei s bronkhial’noi astmoi na fone displazii soedinitel’noi tkani i optimizatsiya terapevticheskikh podkhodov [dissertation abstract]. Irkutsk, 2018. (In Russ.)
  5. Bulatova EM, Nesterenko ZV. Community-aquired pneumonia in asthmatic children with different duration of inhaled corticosteroid therapy. Pediatrician (St. Petersburg). 2019;10(2):7–12. (In Russ.) doi: 10.17816/PED1027-12
  6. Bulatova EM, Nesterenko ZV. Community-aquired pneumonia in asthmatic children with different duration of inhaled corticosteroid therapy. Therapy. 2019;(7): 69–73. (In Russ.) doi: 10.18565/therapy.2019.7.69-73
  7. Ganeeva ER, Kazanbaeva AV, Legostina VA, Kustova AA. Displaziya soedinitel’noi tkani. Enigma. 2019; (9–1):17–30. (In Russ.)
  8. Gladkova YuK. Features of immune reactions in children with connective tissue dysplasia. Russian pediatric journal. 2019;22(5):281. (In Russ.)
  9. Gnusaev SF, Kadurina TI, Arsent’ev VG, et al. Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithm of diagnosis. Management tactics. Draft of Russian recommendations. Part 2. Pediatric nutrition. 2017;15(3):53–79. (In Russ.) doi: 10.20953/1727-5784-2017-3-53-79
  10. Dakuko AN, Krivtsova LA, Plekhanova MA, Konev VP. New criteria for connective tissue dysplasia severity degree diagnosis in pediatric patients. Therapy. 2019;(7):102–107. (In Russ.) doi: 10.18565/therapy.2019.7.102-107
  11. Conjunctive tissue dysplasia [Clinical recommendations of the Russian scientific medical society of physicians]. Therapy. 2018;(6):10–58. (In Russ.) doi: 10.18565/therapy.2018.6.10–58
  12. Zemtsovskii EhV, Timofeev EV, Vyutrikh EV, et al. Inherited connective tissue disorders.problems of diagnosis and classification. Medicine: theory and practice. 2017;2(2):3–8. (In Russ.)
  13. Kalaeva GYu. Kliniko-ehpidemiologicheskaya kharakteristika nedifferentsirovannoi displazii soedinitel’noi tkani u podrostkov [dissertation abstract]. Tomsk, 2018. (In Russ.)
  14. Karchevskii AA, Gorbachevskii PR. Polisistemnost’ patologii u detei s displaziei soedinitel’noi tkani. Proceedings of the Science and practice conferences: “Aktual’nye voprosy pediatricheskoi praktiki”. Grodno, 2019. P. 69–73. (In Russ.)
  15. Kil’diyarova RR, Nechaeva GI, Chernyshova TE. Displaziya soedinitel’noi tkani: kratkoe rukovodstvo. Moscow: GEOTAR-Media, 2020. 158 p. (In Russ.)
  16. Rossiiskoe nauchnoe meditsinskoe obshchestvo terapevtov. Klinicheskie rekomendatsii Rossiiskogo nauchnogo meditsinskogo obshchestva terapevtov po diagnostike, lecheniyu i reabilitatsii patsientov s displaziyami soedinitel’noi tkani (metodicheskie rekomendatsii). Moscow: Rossiiskoe nauchnoe meditsinskoe obshchestvo terapevtov, 2016. (In Russ.)
  17. Koinosov PG, Shevnin IA, Ilyushchenko NA, Ragozin ON. Peculiarities of the physical development of children with undefined dialysis of the connective tissue residing in the northern region. Medical science and education of Ural. 2020;21(1):49–52. (In Russ.)
  18. Kucherov BA, Kravtsov YU, Yavorskaya MV, Matveev CV. Possibilities of treatment of connective tissue dysplasia in children and adolescents (literature review). Ural Medical Journal. 2019;(2):20–25. (In Russ.) doi: 10.25694/URMJ.2019.02.21
  19. Nagaeva MO, Kolpakov VV, Oslina AN, et al. Evaluation of the connective tissue dysplasia among adolescent’s population in Tyumen Region. Human Ecology. 2022;29(5):311–321. (In Russ.) doi: 10.17816/humeco96622
  20. Nesterenko ZV. From the phenotype of connective tissue dysplasia to the phenotype of bronchial asthma in children. Therapy. 2020;(6):59–63. (In Russ.) doi: 10.18565/therapy.2020.6.59-63
  21. Nesterenko ZV. Difficulties in diagnosing somatic morbidity in children with connective tissue disorders. Medicine: theory and practice. 2018;(3S):140–144. (In Russ.)
  22. Nesterenko ZV, Gritsai AA. Osobennosti boleznei organov dykhaniya u detei s displaziei soedinitel’noi tkani. Saint Petersburg: SpetsLit, 2021. 127 p. (In Russ.)
  23. Nechaeva GI, Viktorova IA, Druk IV, Vershinina MV. Displastia of connective tissue: pulmonological aspects. Pulmonologiya. 2004;(2):116–120. (In Russ.)
  24. Nechaeva GI, Loginova EN, Vershinina MV. Vedushchie prichiny povysheniya davleniya v malom kruge krovoobrashcheniya u patsientov s displaziei soedinitel’noi tkani. Lechaschi vrach. 2016;(3):91. (In Russ.)
  25. Nechaeva GI. Izbrannye lektsii po terapii. Ed. by G.P. Arutyunov. Moscow: KST Grupp, 2021. P. 65–90. (In Russ.)
  26. Nokhsorova MA, Borisovа NV, Ammosova AM. Possibility of diagnostics undifferentiated connective tissue dysplasia using biological markers. Journal of New Medical Technologies. 2019;(4):138–143. (In Russ.)
  27. Pashkevich AV, Sotnikova EA. Analiz fenotipicheskikh markerov sindroma displazii soedinitel’noi tkani i zhiznennoi emkosti legkikh u detei. Proceedings of the XVII Interregional science and practice conferences of students and young scientists dedicated to the 65th anniversary of the Chita State Medical Academy: “Meditsina zavtrashnego dnya”. Chita, 2018. P. 177–178. (In Russ.)
  28. Pochivalov AV, Panina OA, Budanova MV. Osobennosti displazii soedinitel’noi tkani u detei. Children’s medicine of the North-West. 2020;8(1):276–277. (In Russ.)
  29. Pochivalov AV, Pogorelova EI, Khomutova LI, et al. Kliniko-immunologicheskie osobennosti ostrykh laringitov u detei s sindromom displazii soedinitel’noi tkani. Lechaschi vrach. 2019;(4):55. (In Russ.)
  30. Spivak EM, Nezhkina NN, Kuligin OV, Nasonova OL. Health status in schoolchildren with posture disorders. Bulletin of the Ivanovo Medical Academy. 2020;25(2):29–33. (In Russ.)
  31. Stepanov AA, Badalyan AR, Melnikova AO. Bronchoectatic disease in children. Russian bulletin of perinatology and pediatrics. 2018;63(5):29–35. (In Russ.)
  32. Stepenko YuV, Balakireva EA, Protsenko RV, et al. Chastota vstrechaemosti priznakov displazii soedinitel’noi tkani u detei po dannym anketirovnaiya roditelei. Molodezhnyi innovatsionnyi vestnik. 2019;8(2): 478–479. (In Russ.)
  33. Teteneva AV, Bodrova TN, Serdyukov NA, et al. Ventilatory lung function in patients with connective tissue dysplasia and weight deficit. Modern Problems of Science and Education. 2019;(4):19. (In Russ.)
  34. Khabibullina IZ. Displaziya soedinitel’noi tkani. Alleya nauki. 2019;1(2):149–154. (In Russ.)
  35. Chemodanov VV, Krasnova EE, Moshkova AV. Osobennosti bronkhitov v sochetanii s razlichnoi patologiei u detei rannego vozrasta. Lechaschi vrach. 2021;(1): 16–19. (In Russ.)
  36. Shanova OV, Chupak EhL. Kompleksnyi podkhod k diagnostike displazii soedinitel’noi tkani u detei. Russian bulletin of perinatology and pediatrics. 2020;65(4):361–362. (In Russ.)
  37. Shevnin IA, Ragozina OV, Ilyushenko NA, Ragozin ON. Current state of the problem of undifferentiated connective tissue dysplasia in children and adolescents. Nauchnyi meditsinskii vestnik Yugry. 2022;31(1):22–30. (In Russ.) doi: 10.25017/2306-1367-2022-31-1-22-30
  38. Shcherbakova SV, Gorovaya EV, Zhilina AM. Displaziya soedinitel’noi tkani v praktike vracha-pediatra. Proceedings of the All-Russian science and practice conferences: “Aktual’nye voprosy pervichnoi mediko-sanitarnoi pomoshchi detyam i podrostkam”. Chita, 2019. P. 121–123. (In Russ.)
  39. Yureva EA, Vozdvizhenskaya ES, Kushnareva MV, et al. Hypoxic syndrome in hereditary diseases of connective tissue. Russian bulletin of perinatology and pediatrics. 2019;64(4):60–64. (In Russ.) doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-4-60-64
  40. Chang AB, Bush A, Grimwood K. Bronchiectasis in children: diagnosis and treatment. The Lancet. 2018;392(10150):866–879. doi: 10.1016/S0140-6736(18)31554-X
  41. Collaborators GBDCRD. Global, regional, and national deaths, prevalence, disability-adjusted life years, and years lived with disability for chronic obstructive pulmonary disease and asthma, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015. Lancet Respir Med. 2017;5(9):691–706. doi: 10.1016/S2213-2600(17)30293-X
  42. García-González M, Rodríguez-Lozano B, Bustabad S, Ferraz-Amaro I. Undifferentiated connective tissue disease: predictors of evolution into defi nitedisease. Clin Exp Rheumatol. 2017;35(5):739–745.
  43. Kim J, Kim M-J, Sol IS, et al. Quantitative CT and pulmonary function in children with post-infectious bronchiolitis obliterans. PloS one. 2019;14(4):214647. doi: 10.1371/journal.pone.0214647
  44. Kim YH, Shin HJ, Sol IS, et al. clearance index and quantitative computed tomography of post-infectious bronchiolitis obliterans in infants. Sci Rep. 2017;7(1): 15128. doi: 10.1038/s41598-017-15330-8
  45. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476–485. doi: 10.1136/jmg.2009.072785

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载

版权所有 © Eco-Vector, 2023


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».