Гипофизарный гигантизм. Возможности медикаментозного лечения

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Гипофизарный гигантизм — это заболевание, обусловленное избытком гормона роста и характеризующееся высокорослостью с пропорциональным увеличением всех частей тела. Почти всегда у больных гипофизарным гигантизмом обнаруживают аденому гипофиза, продуцирующую гормон роста (соматотропиному). В редких случаях имеется избыточная продукция соматолиберина гипоталамусом или опухолями вне головного мозга. Соматотропинома может быть спорадической или обусловлена заболеванием с генетическими дефектами: множественной эндокринной неоплазией 1-го типа, синдромом МакКьюна – Олбрайта, комплексом Карни, X-LAG-синдромом, AIP-мутацией. Все связанные с генетическими дефектами соматотропиномы более инвазивны и хуже поддаются медикаментозной терапии, чем спорадические. Клинических рекомендаций (протоколов) по лечению гипофизарного гигантизма у детей в настоящее время не существует. Не решен вопрос о предварительном медикаментозном лечении для улучшения исхода нейрохирургических вмешательств; для уточнения этого момента необходимы дальнейшие методологически обоснованные исследования. В статье представлен клинический случай гипофизарного гигантизма, обусловленного аденомой гипофиза, продуцирующей гормон роста у мальчика 12 лет. Диагноз установлен на основании клинико-анамнестических, лабораторных данных и магнитно-резонансной томографии. Клинических и лабораторных проявлений гипопитуитаризма и несахарного диабета, нарушений полей зрения, неврологической симптоматики, а также признаков генетических заболеваний у пациента не отмечалось. Лечение бромокриптином дало частичный положительный эффект: размеры образования в гипофизе уменьшились, однако целевые гормональные показатели не были достигнуты. Проведено пробное введение октреотида подкожно, в результате чего уровень гормона роста снизился до целевых показателей; побочных эффектов препарата не отмечалось, что обусловило выбор консервативного метода в качестве первой линии терапии. Принято решение проводить лечение бромокриптином в сочетании с октреотидом продленного действия. Динамика размеров опухоли на фоне консервативной терапии даст ответ на вопрос о необходимости последующего нейрохирургического лечения.

Об авторах

Людмила Викторовна Тыртова

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: dr-tyrtova@yandex.ru

д-р мед. наук, профессор кафедры факультетской педиатрии, заведующая эндокринологическим отделением клиники

Россия, Санкт-Петербург

Алексей Сергеевич Оленев

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: A.S.Olenev@gmail.com

канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской педиатрии, врач эндокринологического отделения клиники

Россия, Санкт-Петербург

Наталия Васильевна Паршина

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: dr-parshinanv@yandex.ru

канд. мед. наук, доцент кафедры факультетской педиатрии

Россия, Санкт-Петербург

Кристина Владимировна Скобелева

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: skobeleva_kv@mail.ru

врач эндокринологического отделения клиники

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Иловайская И.А. Выявление и преодоление резистентности к аналогам соматостатина в реальной клинической практике // Проблемы эндокринологии. – 2017. – Т. 63. – № 5. – С. 338–345. [Ilovayskaya IA. Identification and overcoming of resistance to somatostatin analogues in real clinical practice. Problems of endocrinology. 2017;63(5):338-345. (In Russ.)] https://doi.org/10.14341/probl2017635338-345.
  2. Кадашев Б.А., Коновалов А.Н., Астафьева Л.И., и др. Эндокринные расстройства до и после операции при различных поражениях стебля гипофиза супраселлярно растущими опухолями // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – 2018. – Т. 82. – № 1. – С. 13–21. [Kadashev BA, Konovalov AN, Astaf’eva LI, et al. Preoperative and postoperative endocrine disorders associated with pituitary stalk injuries caused by suprasellary growing tumors. Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2018;82(1):13-21. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17116/neiro201882113-21.
  3. Лисс В.Л., Скородок Ю.Л., Плотникова Е.В., и др. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. – СПб.: МЕДпресс-информ, 2017. [Liss VL, Skorodok YL, Plotnikova EV, et al. Diagnostika i lechenie endokrinnykh zabolevaniy u detey i podrostkov. Saint Petersburg: MEDpress-inform; 2017. (In Russ.)
  4. Пронин В.С., Чуброва Н.А., Жеребчикова К.Ю., и др. Проблемы и перспективы медикаментозного лечения акромегалии // Доктор.Ру. – 2014. – № 12. – С. 56–61. [Pronin VS, Tchubrova NA, Zherebchikova KYu, et al. Medications for Acromegaly: Challenges and Perspectives. Doctor.Ru. 2014;(12):56-61. (In Russ.)]
  5. Радулеску Г.Г., Матченкова Н.В., Белогурова М.Б. Эндокринологические осложнения у пациентов, получивших противоопухолевую терапию в детском возрасте // Педиатр. – 2016. – Т. 7. – № 1. – С. 120–128. [Radulesku GG, Matchenkova NV, Belogurova МB. The endocrinologic complications in children after anticancer treatment. Pediatrician (St. Petersburg). 2016;7(1):120-128. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED71120-128.
  6. Beckers A, Aaltonen LA, Daly AF, Karhu A. Familial isolated pituitary adenomas (FIPA) and the pituitary adenoma predisposition due to mutations in the aryl hydrocarbon receptor interacting protein (AIP) gene. Endocr Rev. 2013;34(2):239-277. https://doi.org/10.1210/er.2012-1013.
  7. Beckers A, Rostomyan L, Potorac I, et al. X-LAG: How did they grow so tall? Ann Endocrinol (Paris). 2017;78(2):131-136. https://doi.org/10.1016/j.ando.2017.04.013.
  8. Burton T, Le Nestour E, Neary M, Ludlam WH. Incidence and prevalence of acromegaly in a large US health plan database. Pituitary. 2016;19(3):262-267. https://doi.org/10.1007/s11102-015-0701-2
  9. Cecenarro LA, Rodrigo Fanton ET, et al. Pituitary tumors: 10 years of experience. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba. 2015;72(1):32-38.
  10. de Herder WW. The History of Acromegaly. Neuroendocrinology. 2016;103(1):7-17. https://doi.org/10.1159/ 000371808.
  11. Gadelha MR, Kasuki L, Korbonits M. The genetic background of acromegaly. Pituitary. 2017;20(1):10-21. https://doi.org/10.1007/s11102-017-0789-7.
  12. Joshi K, Daly AF, Beckers A, Zacharin M. Resistant Paediatric Somatotropinomas due to AIP Mutations: Role of Pegvisomant. Horm Res Paediatr. 2018;90(3): 196-202. https://doi.org/10.1159/000488856.
  13. Katznelson L, Laws ER, Jr., Melmed S, et al. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. https://doi.org/10.1210/jc.2014-2700.
  14. Kuhn E, Chanson P. Cabergoline in acromegaly. Pituitary. 2017;20(1):121-128. https://doi.org/10.1007/s11102-016-0782-6.
  15. Losa M, Bollerslev J. Pros and cons in endocrine practice: pre-surgical treatment with somatostatin analogues in acromegaly. Endocrine. 2016;52(3):451-457. https://doi.org/10.1007/s12020-015-0853-x.
  16. Marazuela M, Ramos-Leví A, Sampedro-Núñez M, Bernabeu I. Cabergoline treatment in acromegaly: pros. Endocrine. 2014;46(2):215-219. https://doi.org/ 10.1007/s12020-014-0206-1.
  17. Nozieres C, Berlier P, Dupuis C, et al. Sporadic and genetic forms of paediatric somatotropinoma: a retrospective analysis of seven cases and a review of the literature. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:67. https://doi.org/10.1186/1750-1172-6-67.
  18. Saldarriaga C, Lyssikatos C, Belyavskaya E, et al. Postoperative Diabetes Insipidus and Hyponatremia in Children after Transsphenoidal Surgery for Adrenocorticotropin Hormone and Growth Hormone Secreting Adenomas. J Pediatr. 2018;195:169-174 e161. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2017.11.042.
  19. Salenave S, Boyce AM, Collins MT, Chanson P. Acromegaly and McCune-Albright syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):1955-1969. https://doi.org/10.1210/jc.2013-3826.
  20. Salpea P, Stratakis CA. Carney complex and McCune Albright syndrome: an overview of clinical manifestations and human molecular genetics. Mol Cell Endocrinol. 2014;386(1-2):85-91. https://doi.org/10.1016/j.mce.2013.08.022.
  21. Feng SY, Zhou T, Sun ZH, et al. Anterior interhemispheric approach for removing large sellar region tumor. Medicine (Baltimore). 2018;97(24): e10840. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000010840.
  22. Tichomirowa MA, Barlier A, Daly AF, et al. High prevalence of AIP gene mutations following focused screening in young patients with sporadic pituitary macroadenomas. Eur J Endocrinol. 2011;165(4): 509-515. https://doi.org/10.1530/EJE-11-0304.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Тыртова Л.В., Оленев А.С., Паршина Н.В., Скобелева К.В., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».