Клинико-морфологическая характеристика редкого случая плеоморфной рабдомиосаркомы сердца

Плеоморфные саркомы - группа, включающая несколько низкодифференцированных злокачественных мезенхимальных опухолей, которые различаются по морфологии, молекулярно-биологическим свойствам и клиническим исходам. Это относительно редкие опухоли, составляющие, по разным оценкам, от 5 до 7% всех злокачественных мезенхимальных опухолей. Опухоли поражают мягкие ткани конечностей, туловища, забрюшинное пространство и средостение. Морфологическим субстратом плеоморфных сарком являются полиморфные опухолевые клетки линий фибробластов, гладких миоцитов, рабдомиобластов, шванновских клеток и др. Точность морфологического диагноза плеоморфных сарком колеблется в пределах 13-26%. На практике это означает, что гистологический тип плеоморфной саркомы правильно определяют лишь у четверти больных. Между тем, важность установления гистологического типа до начала лечения определяется тем, что точная гистологическая и одновременно молекулярная трактовка плеоморфных сарком открывает путь для селективной терапии этих опухолей. В статье приведены данные собственного наблюдения за пациентом 27 лет с плеоморфной рабдомиосаркомой сердца. В данном случае опухоль сердца, впервые выявленная при проведении эхокардиографии, представлена как одно из метастатических поражений плеоморфной рабдомиосаркомы мягких тканей шеи. Однако при ретроспективном анализе нельзя исключить её первичный характер. Трудности морфологической диагностики, возникающие при верификации опухоли, носят объективный характер, так как большое разнообразие тканей-источников развития плеоморфных сарком создаёт чрезвычайно сложную гистологическую картину и крайне затрудняет определение гистогенеза опухоли.

плеоморфные саркомы, рабдомиосаркома, иммуногистохимическое исследование