Нодопатии: клиника, диагностика, лечение. Описание клинического случая

Цель. Оценка значимости и возможностей лабораторно-инструментальных методов диагностики в установлении диагноза и подбора таргетной терапии у пациентов с нодопатиями.

Материалы и методы. Системный анализ данных зарубежной и отечественной литературы с приведением клинического случая.

Результаты. Полиневропатии классифицируются как демиелинизирующие или аксональные на основе электрофизиологических исследований. Однако, в 2015 г., кроме аксональных и демиелинизирующих невропатий, было предложено выделять отдельную патофизиологическую группу — нодопатии. Патогенез нодопатий может отличаться в зависимости от типа вовлеченных в процесс ионных каналов, но всегда приводит к утрате возбудимости мембраны аксона, в нодальной области мембрана становится невозбудимой. Для таких невропатий характерны транзиторные блоки проведения с последующим развитием аксональной дегенерации. Типичными примерами нодопатий считаются острая моторная аксональная невропатия, а также мультифокальная моторная невропатия. Современное патофизиологическое понимание специализированных узловых областей (перехватов Ранвье) и связанных с ними аксоглиальных белков растет. Выдвигаются гипотезы об их роли в патогенезе иммуноопосредованной атаки на периферический миелинизированный аксон. В последнее время были выявлены в высоких титрах антитела, направленные против ряда ключевых молекул адгезии как при острых, так и при хронических воспалительных невропатиях. Данные факты дополнили различия в дифференциальной диагностике между аксональными и демиелинизирующими периферическими невропатиями. Ускоренно разрабатываются новые схемы классификации заболеваний, основанные на серопозитивности, улучшенной электрофизиологической и ультразвуковой классификации и идентификации предполагаемых основных патологических мишеней и механизмов.

Заключение. На нашем клиническом примере мы продемонстрировали возможности лабораторно-инструментальных методов диагностики в установлении диагноза у пациента с одной из форм нодопатий — мультифокальной моторной невропатии.