Нодопатии: клиника, диагностика, лечение. Описание клинического случая

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Оценка значимости и возможностей лабораторно-инструментальных методов диагностики в установлении диагноза и подбора таргетной терапии у пациентов с нодопатиями.

Материалы и методы. Системный анализ данных зарубежной и отечественной литературы с приведением клинического случая.

Результаты. Полиневропатии классифицируются как демиелинизирующие или аксональные на основе электрофизиологических исследований. Однако, в 2015 г., кроме аксональных и демиелинизирующих невропатий, было предложено выделять отдельную патофизиологическую группу — нодопатии. Патогенез нодопатий может отличаться в зависимости от типа вовлеченных в процесс ионных каналов, но всегда приводит к утрате возбудимости мембраны аксона, в нодальной области мембрана становится невозбудимой. Для таких невропатий характерны транзиторные блоки проведения с последующим развитием аксональной дегенерации. Типичными примерами нодопатий считаются острая моторная аксональная невропатия, а также мультифокальная моторная невропатия. Современное патофизиологическое понимание специализированных узловых областей (перехватов Ранвье) и связанных с ними аксоглиальных белков растет. Выдвигаются гипотезы об их роли в патогенезе иммуноопосредованной атаки на периферический миелинизированный аксон. В последнее время были выявлены в высоких титрах антитела, направленные против ряда ключевых молекул адгезии как при острых, так и при хронических воспалительных невропатиях. Данные факты дополнили различия в дифференциальной диагностике между аксональными и демиелинизирующими периферическими невропатиями. Ускоренно разрабатываются новые схемы классификации заболеваний, основанные на серопозитивности, улучшенной электрофизиологической и ультразвуковой классификации и идентификации предполагаемых основных патологических мишеней и механизмов.

Заключение. На нашем клиническом примере мы продемонстрировали возможности лабораторно-инструментальных методов диагностики в установлении диагноза у пациента с одной из форм нодопатий — мультифокальной моторной невропатии.

Об авторах

Альберт Ренатович Булатов

Военно-медицинская академия

Автор, ответственный за переписку.
Email: albert_br@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7180-4389
SPIN-код: 1626-8400

канд. мед. наук, преподаватель кафедры нервных болезней

Россия, Санкт-Петербург

Игорь Вячеславович Литвиненко

Военно-медицинская академия

Email: litvinenkoiv@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-8988-3011
SPIN-код: 6112-2792
Scopus Author ID: 35734354000
ResearcherId: F-9120-2013

докт. мед. наук, профессор, начальник кафедры и клиники нервных болезней

Россия, Санкт-Петербург

Николай Васильевич Цыган

Военно-медицинская академия

Email: 1860n@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5881-2242
SPIN-код: 1006-2845
Scopus Author ID: 37066611200
ResearcherId: H-9132-2016

докт. мед. наук, профессор, заместитель начальника кафедры и клиники нервных болезней

Россия, Санкт-Петербург

Сергей Николаевич Бардаков

Военно-медицинская академия

Email: epistaxis@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3804-6245
SPIN-код: 2351-4096

канд. мед. наук, преподаватель кафедры нервных болезней

Россия, Санкт-Петербург

Александра Андреевна Бойкова

Военно-медицинская академия

Email: saboykova@yandex.ru
SPIN-код: 3191-4308

студентка 4 факультета, 5 курс

Россия, Санкт-Петербург

Татьяна Андреевна Колесник

Военно-медицинская академия

Email: taniakolesnik061@mail.ru

студентка 4 факультета, 5 курс

Россия, Санкт-Петербург

Людмила Семеновна Онищенко

Военно-медицинская академия

Email: ludonis1947@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3562-1029
SPIN-код: 4985-7683
Scopus Author ID: 160612003492
ResearcherId: I-7566-2016

канд. биол. наук. научно-исследовательского центрa

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Uncini A., Kuwabara S. Nodopathies of the peripheral nerve: an emerging concept // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015. Vol. 86, No. 11. P. 1186–1195. doi: 10.1136/jnnp-2014-310097
  2. Kira J., Yamasaki R., Ogata H. Anti-neurofascin autoantibody and demyelination // Neurochem. Int. 2019. Vol. 130. P. 104360. doi: 10.1016/j.neuint.2018.12.011
  3. Никитин С.С., Муртазина А.Ф., Дружинин Д.С. Блок проведения возбуждения по периферическому нерву как электрофизиологический феномен: обзор литературы // Нервно-мышечные болезни. 2019. Т. 9, № 1. С. 12–23.
  4. Fehmi J., Scherer S.S., Willison H.J., Rinaldi S. Nodes, paranodes and neuropathies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2018. Vol. 89, No. 1. P. 61–71. doi: 10.1136/jnnp-2016-315480
  5. Koike H., Kadoya M., Kaida K.I., et al. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2017. Vol. 88, No. 6. P. 465–473. doi: 10.1136/jnnp-2016-314895
  6. Kira J. Anti-neurofascin 155 antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy/combined central and peripheral demyelination: Strategies for diagnosis and treatment based on the disease mechanism // Front. Neurol. 2021. Vol. 12. P. 12. doi: 10.3389/fneur.2021.665136
  7. Roggenbuck J.J., Boucraut J., Delmont E., et al. Diagnostic insights into chronic-inflammatory demyelinating polyneuropathies // Ann. Transl. Med. 2018. Vol. 6 (17). P. 337. doi: 10.21037/atm.2018.07.34
  8. Vizcarra J., Harrison T., Garcia-Santibanez R. Update on Nodopathies of the Peripheral Nerve // Current Treatment Options in Neurology. 2021. Vol. 23, No. 8. P. 25. doi: 10.1007/s11940-021-00683-3
  9. Sokmen O., Demirci M., Tan E. A case with Neurofascin-155 IgG antibody-associated combined central and peripheral demyelination: Successfully treated with anti-CD20 monoclonal antibody // Clin. Neurol. Neurosurg. 2021. Vol. 210. P. 106961. doi: 10.1016/j.clineuro.2021.106961
  10. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Haghikia A., et al. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immune-mediated neuropathies // Muscle & Nerv. 2016. Vol. 54, No. 5. P. 864–871. doi: 10.1002/mus.25138
  11. Наумова Е.С., Никитин С.С., Дружинин Д.С. Количественные сонографические характеристики периферических нервов у здоровых людей // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2017. Т. 11, № 1. С. 55–61.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Структура перехватов Ранвье (узловых перехватов) [2]

Скачать (189KB)
3. Рис. 2. Блок-схема протокола ультразвукового исследования при невропатиях [5]. BUS — Bochum ultrasound score; ППС — площадь поперечного сечения

Скачать (165KB)
4. Рис. 3. ЭНМГ — признаки грубого аксонального поражения моторных волокон левого малоберцового нерва

Скачать (134KB)
5. Рис. 4. Сонограмма левого седалищного нерва на уровне нижней трети бедра (а); сонограмма левого малоберцового и большеберцового нервов на уровне подколенной ямки (б); сонограмма правого малоберцового и большеберцового нервов на уровне подколенной ямки (в). Примечание: а) — ППС левого седалищного нерва (эллипс АА); б) — ППС левого малоберцового нерва (эллипс АА), ППС левого большеберцового нерва (эллипс ВВ); в) — ППС правого малоберцового нерва (эллипс СС); ППС правого большеберцового нерва (эллипс DD)

Скачать (295KB)

© Эко-Вектор, 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».