Systemic scleroderma and kidney damage: a case report

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Systemic scleroderma is a chronic autoimmune rheumatologic disease of the connective tissues caused by chronic inflammation, severe microcirculatory abnormalities and systemic fibrosis. Clinical manifestations of systemic scleroderma include lesions of the skin, musculoskeletal system, and almost all internal organs. A significant proportion of patients with systemic scleroderma are characterized by kidney damage with a variety of manifestations, including acute damage typical of scleroderma renal crisis and chronic damage manifested by decreased glomerular filtration rate, albuminuria or proteinuria, and hypertension. Less commonly, kidney damage may be caused by antiphospholipid syndrome or vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, as well as metabolic disorders and the effects of drugs.

Renal changes in systemic scleroderma are caused by a complex interplay of factors, including immune damage mechanisms, progressive fibrosis, and renal vasculopathy. Kidney damage can be a challenge for clinicians and is often under-recognized. In addition, kidney damage is associated with a poorer prognosis in patients with systemic scleroderma.

Considering this case report, clinicians, rheumatologists and nephrologists need to be aware of the major renal manifestations in systemic scleroderma, the polysyndromic nature and severity of the clinical manifestations, the importance of their careful comprehensive evaluation using a wide range of diagnostic tools, and need for the timely initiation of appropriate treatment.

About the authors

Valentina V. Poliakova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: valentina.polyakova@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-9148-4546
SPIN-code: 1029-4394

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Natalia A. Kunitskaya

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: scvsd@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6863-6898
SPIN-code: 1015-3480

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Tatyana P. Tokareva

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: tokarevat@bk.ru
ORCID iD: 0009-0009-4408-2312
SPIN-code: 1292-5170
Russian Federation, Saint Petersburg

Alina V. Chistiakova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: lnchst2001@gmail.com
ORCID iD: 0009-0008-9915-868X
SPIN-code: 6048-8001
Russian Federation, Saint Petersburg

Zakhar V. Lopatin

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: zakhar.lopatin@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-7283-9911
SPIN-code: 6744-5277

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Yamashita H, Kamei R, Kaneko H. Classifications of scleroderma renal crisis and reconsideration of its pathophysiology. Rheumatology (Oxford). 2019;58(12):2099–2106. doi: 10.1093/rheumatology/kez435
  2. Bossini-Castillo L, Lоpez-Isac E, Mayes MD, Martin J. Genetics of systemic sclerosis. Semin Immunopathol. 2015;37(5):443–451. doi: 10.1007/s00281-015-0499-z
  3. Lusco MA, Najafian B, Alpers CE, Fogo AB. AJKD atlas of renal pathology: systemic sclerosis. Am J Kidney Dis. 2016;67(4):19–20. doi: 10.1053/j.ajkd.2016.02.033
  4. Rosendahl AH, Schönborn K, Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma). Kaohsiung J Med Sci. 2022;38(3):187–195. doi: 10.1002/kjm2.12505
  5. Calderon LM, Pope JE. Scleroderma epidemiology update. Curr Opin Rheumatol. 2021;33(2):122–127. doi: 10.1097/BOR.0000000000000785
  6. Allanore Y, Simms R, Distler O, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2015;(1):15002. doi: 10.1038/nrdp.2015.2
  7. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685–1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9
  8. Scheen M, Dominati A, Olivier V, et al. Renal involvement in systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2023;22(6):103330. doi: 10.1016/j.autrev.2023.103330
  9. Diagnosis and treatment of progressive systemic sclerosis (systemic scleroderma). Clinical guidelines. 2013 г. Association of Rheumatologists of Russia. https://mzur.ru/upload/iblock/8bf/SSD.pdf
  10. Rosato E, Gigante A, Barbano B, et al. Prognostic factors of renal involvement in systemic sclerosis. Kidney Blood Press Res. 2018;43(10):682–689. doi: 10.1159/000489740
  11. Shanmugam VK, Steen VD. Renal manifestations in scleroderma: evidence for subclinical renal disease as a marker of vasculopathy. Int J Rheumatol. 2010;2010:538589. doi: 10.1155/2010/538589
  12. Cannon PJ, Hassar M, Case DB, et al. The relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal cortical circulation. Medicine (Baltimore). 1974;53(1):1–46. doi: 10.1097/00005792-197401000-00001
  13. Bose N, Chiesa-Vottero A, Chatterjee S. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2015;44(6):687–94. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.12.001
  14. Woodworth TG, Suliman YA, Li W, et al. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016;12(11):678. doi: 10.1038/nrneph.2016.124
  15. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008;67(1):110–116. doi: 10.1136/ ard.2006.066985
  16. Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003;29(2):315–333. doi: 10.1016/s0889-857x(03)00016-4
  17. Chrabaszcz M, Malyszko J, Sikora M, etal. Renal involvement in systemic sclerosis: an update. Kidney Blood Press Res. 2020;45(4):532–548. doi: 10.1159/000507886
  18. Penn H, Howie A, Kingdon E, et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007;100(8):485–494. doi: 10.1093/qjmed/hcm052
  19. Ghossein C, Varga J, Fenves AZ. Recent developments in the classification, evaluation, pathophysiology, and management of scleroderma renal crisis. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(1):5. doi: 10.1007/s11926-015-0551-y
  20. Mihai C, Tervaert JW. Anti-endothelial cell antibodies in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2010;69(2):319–324. doi: 10.1136/ard.2008.102400
  21. Bruni C, Cuomo G, Rossi FW, et al. Kidney involvement in systemic sclerosis: from pathogenesis to treatment. J Scleroderma Relat Disord. 2018;3(1):43–52. doi: 10.1177/2397198318758607
  22. Reggiani F, Moroni G, Ponticelli C. Kidney involvement in systemic sclerosis. J Pers Med. 2022;12:1123. doi: 10.3390/jpm12071123
  23. Denton C. Renal manifestations of systemic sclerosis – clinical features and outcome assessment. Rheumatology (Oxford). 2008;47Suppl 5:v54–56. doi: 10.1093/rheumatology/ken307
  24. BatalI,Domsic RT, Medsger TA, Bastacky S. Scleroderma renal crisis: a pathology perspective. Int J Rheumatol. 2010;2010:543704. doi: 10.1155/2010/543704
  25. Batal I, Domsic RT, Shafer A, et al. Renal biopsy findings predicting outcome in scleroderma renal crisis. Hum Pathol. 2009;40(3):332–340. doi: 10.1016/j.humpath.2008.08.001
  26. Guillevin L, Mouthon L. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41(3):475–488. doi: 10.1016/j.rdc.2015.04.008
  27. Mouthon L, Bérezné A, Bussone G, et al. Scleroderma renal crisis: a rare but severe complication of systemic sclerosis. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40(2):84–91. doi: 10.1007/s12016-009-8191-5
  28. Steen VD, Medsger TA Jr. Long-term outcomes of scleroderma renal crisis. Ann Intern Med. 2000;133(8):600–603. doi: 10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010
  29. Cozzi F, Marson P, Cardarelli S, et al. Prognosis of scleroderma renal crisis: A long-term observational study. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(12):4398–4403. doi: 10.1093/ndt/gfs317
  30. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: A French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008;67(1):110–116. doi: 10.1136/ard.2006.066985
  31. Lavergne A, Pladys A, Couchoud C, et al. Systemic sclerosis and end-stage renal disease: Study of patient characteristics, follow-up and outcomes in France. J Nephrol. 2021;34(2):617–625. doi: 10.1007/s40620-020-00746-9
  32. Walker J, Ahern MJ, Smith MD, et al. Scleroderma renal crisis: Poor outcome despite aggressive antihypertensive treatment. Intern Med J. 2003;33(5–6):216–220. doi: 10.1046/j.1445-5994.2003.00358.x
  33. Amarnani A, Wengrofsky P, Tsui CL, et al. Heart failure in scleroderma renal crisis: a case study for review of cardiac disease in systemic sclerosis. Am J Med Case Rep. 2020;8(1):1–7. doi: 10.12691/ajmcr-8-1-1
  34. Kingdon EJ, Knight CJ, Dustan K, et al. Calculated glomerular filtration rate is a useful screening tool to identify scleroderma patients with renal impairment. Rheumatology (Oxford). 2003;42(1):26–33. doi: 10.1093/rheumatology/keg023
  35. Scheja A, Bartosik I, Wuttge DM, Hesselstrand R. Renal function is mostly preserved in patients with systemic sclerosis. Scand J Rheumatol. 2009;38(4):295–298. doi: 10.1080/03009740802629424
  36. Caron M, Hudson M, Baron M, et al. Longitudinal study of renal function in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2012;39(9):1829–1834. doi: 10.3899/jrheum.111417
  37. Iliopoulos G, Daoussis D. Renal dysfunction in systemic sclerosis beyond scleroderma renal crisis. Rheumatol Int. 2021;41(7):1203–1208. doi: 10.1007/s00296-021-04855-x
  38. Rossi D, Zanatta E, Marson P, et al. How I treat patients with systemic sclerosis in clinical practice. Autoimmun Rev. 2017;16(10):1024–1028. doi: 10.1016/j.autrev.2017.07.018
  39. Muangchan C, Baron M, Pope J, et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(9):1545–1556. doi: 10.3899/jrheum.121380
  40. Steen VD, Syzd A, Johnson JP, et al. Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma. J Rheumatol. 2005;32(4):649–655.
  41. MedinaYF, ToresDM. Renal involvement in scleroderma. Revista Colombiana de Reumatología (English Edition). 2020;27(13):55–61. doi: 10.1016/j.rcreue.2020.03.003
  42. Seiberlich B, Hunzelmann N, Krieg T, et al. Intermediate molecular weight proteinuria and albuminuria identify scleroderma patients with increased morbidity. Clin Nephrol. 2008;70(2):110–117. doi: 10.5414/cnp70110
  43. Hillege HL, Fidler V, Diercks GF, et al. Urinary albumin excretion predicts cardiovascular and noncardiovascular mortality in general population. Circulation. 2002;106(14):1777–1782. doi: 10.1161/01.cir.0000031732.78052.81
  44. Joven BE, Almodovar R, Carmona L, Carreira PE. Survival, causes of death, and risk factors associated with mortality in Spanish systemic sclerosis patients: results from a single university hospital. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(4):285–293. doi: 10.1016/j.semarthrit.2009.06.002
  45. Schuster J, Moinzadeh P, Kurschat C, et al. Proteinuria in systemic sclerosis: reversal by ACE inhibition. Rheumatol Int. 2013;33(9):2225–2230. doi: 10.1007/s00296-013-2691-6
  46. Granata A, Zanoli L, Clementi S, et al. Resistive intrarenal index: myth or reality? Br J Radiol. 2014;87(1038):20140004. doi: 10.1259/bjr.20140004
  47. Rivolta R, Mascagni B, Berruti V, et al. Renal vascular damage in systemic sclerosis patients without clinical evidence of nephropathy. Arthritis Rheum. 1996;39(6):1030–1034. doi: 10.1002/art.1780390622
  48. Bruni C, Rosato E, Maestripieri V, et al. The renal resistive index in systemic sclerosis: determinants, prognostic implication and proposal for specific age-adjusted cut-offs. Eur J Intern Med. 2019;70:43–49. doi: 10.1016/j.ejim.2019.09.001
  49. Wielosz E, Dryglewska M, Majdan M. Antiphospholipid antibodies and kidney involvement in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol. 2009;28(8):955–959. doi: 10.1007/s10067-009-1188-x
  50. Akimoto S, Ishikawa O, Tamura T, Miyachi Y. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in patients with systemic sclerosis. Br J Dermatol. 1996;134(3):407–410.
  51. Quemeneur T, Mouthon L, Cacoub P, et al. Systemic vasculitis during the course of systemic sclerosis: report of 12 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2013;92(1):1–9. doi: 10.1097/MD.0b013e31827781fd
  52. Tonsawan P, Talabthong K, Puapairoj A, Foocharoen C. Renal pathology and clinical associations in systemic sclerosis: a historical cohort study. Int J Gen Med. 2019;(12):323–331. doi: 10.2147/IJGM.S221471
  53. Derrett-Smith EC, Nihtyanova SI, Harvey J, et al. Revisiting ANCA-associated vasculitis in systemic sclerosis: clinical, serological and immunogenetic factors. Rheumatology (Oxford). 2013;52(10):1824–1831. doi: 10.1093/rheumatology/ket213
  54. Furst DE, Clements PJ. D-penicillamine is not an effective treatment in systemic sclerosis.Scand J Rheumatol. 2001;30(4):189–191. doi: 10.1080/030097401316909495
  55. Hall CL, Jawad S, Harrison PR, et al. Natural course of penicillamine nephropathy: a long-term study of 33 patients. Br Med J (Clin Res Ed). 1988;296(6629):1083–1086. doi: 10.1136/bmj.296.6629.1083
  56. Ligon CB, Hummers LK, McMahan ZH. Oxalate nephropathy in systemic sclerosis: case series and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2015;45(3):315–320. doi: 10.1016/j.semarthrit.2015.06.017

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Physical examination of the female patient: multiple telangiectasias on the skin of the face, chest, distal parts of the upper limbs, toes, thinning of the lips, pallor of the second toe of the left foot.

Download (120KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. X-ray of the female patient’s hand dated November 03, 2023.

Download (80KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2025 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».