Free radical and antioxidant processes in hemophilia

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The state of the oxidant - antioxidant system was studied in 80 patients: 25 patients were with moderate hemophilia and 55 patients with severe hemophilia. Some lipid peroxidation parameteres - the contents of diene and triene conjugates, malonyl dialdehyde in blood serum, as well as antioxidant system - the activities of superoxide dismutase, glutathione peroxidase, catalase, the contents of ceruloplasmin and nonprotein thiole groups demonstrating the level of reduced glutathione, were estimated. It was shown that the formation of lipid peroxides has not been balanced by the functioning of antioxidant system. The latter is being particularly aggravated in severe hemophilia. Approximately 2-fold elevation of lipid peroxidation products was noted together with the decrease of glutathione peroxidase activity, the contents of reduced glutathione and ceruloplasmin in recurrent bleedings. The above is confirmed by the alteration of the activity of superoxide dismutase and catalase: 3-fold decreased SOD/CAT coefficient in comparison with normal. The role of «oxidative stress» in pathogenesis of hemophilia and the significance of correction of antioxidant status by means of introducing the antioxidant remedies for treating hemofiliac patients is being discussed.

About the authors

L. P. Ribakova

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Author for correspondence.
Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

L. V. Egorova

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

L. R. Alexanyan

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

M. N. Blinov

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

V. D. Kargin

Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology

Email: medaj@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg

References

  1. Андреева Л. И., Кожемякин Л. А., Кишкун А. А. Модификация метода определения перекиси липидов в тесте с тиобарбитуровой кислотой //Лаб. дело. 1988. №11. С. 41-43.
  2. Арутюнян А. В., Дубинина Е. Е., Зыбина Н. Н. Методы оценки свободнорадикального окисления и антиоксидантной системы организма. СПб., 2000. 103 с.
  3. Архипенко Ю. В., Сазонова Т. Г. Свободнорадикальное окисление при гипоксии и реоксигенации: плюсы и минусы // В кн.: Сборник трудов Национальной научн.-практ. конф, с международным участием: «Свободные радикалы и болезни человека». Смоленск, 1999. С. 42-44.
  4. Ашмарин И. П., Васильев Н. Н., Амбросов В. А. Быстрые методы статистической обработки и планирования экспериментов. Л., 1971. 76 с.
  5. Баркаган З. С. Физиология и патология системы гемостаза. М., 2001. 506 с.
  6. Гусева С. А., Вознюк В. П., Бальшин М. Д. Болезни системы крови (справочник). Киев, 2001. С. 289-297.
  7. Ивашкина Н. Ю., Шульпекова Ю. О., Ивашкин В. Т. Все ли мы знаем о лечебных возможностях антиоксидантов // Рус. Мед. Журн. 2000. Т. 8. № 4. С. 182-184.
  8. Каган В. Е., Орлов В. Н., Прилипко Л. Л. Проблема анализа эндогенных продуктов перекисного окисления липидов // Итоги науки и техники. Серия «Биофизика». М., 1986. Т. 8. 134 с.
  9. Каргин В. Д., Егорова Л. В., Харченко М. Ф. и др. Патогенетические особенности течения гемофилии // Гематол. и трансфузиол. 1997. № 3. С. 29-32.
  10. Каспер К. Наследственные нарушения свертывающей системы крови и их ведение // Обзор материалов. XXIV Конгресс Всемирной Федерации Гемофилии. Монреаль, 2000. С. 11-25.
  11. Климов А. И., Никульчева Н. Г. Обмен липидов и липопротеидов и его нарушения. СПб. 1999. С. 65-70.
  12. Королюк М. А., Иванова Л. И., Майорова И. Г., Токарева В. Е. Метод определения активности каталазы // Лаб. дело. 1988. № 1. С. 16—48.
  13. Костюк В. А., Потапович А. И., Ковалева Ж. В. Простой и чувствительный метод определения активности супероксиддисмутазы, основанный на реакции окисления кверцетина // Вопр. Мед. Химии. 1990. Т. 36. № 2. С. 88-91.
  14. Медицинские лабораторные технологии: Справочник / Под ред. А. И. Карпищенко. СПб.: Интермедика, 1999. Т. 2. С. 72-73.
  15. Методы анализа белков сыворотки крови: Методические рекомендации. Л., 1973. С. 32-35.
  16. Нильссон И. Симптомы кровоточивости при гемофилии // Гемофилия. СПб., 1999. С. 26-30.
  17. Сакаева Д. Д., Жбанкова Т И. Коррекция анемического синдрома у онкологических больных препаратом церулоплазмин // Гематол. и трансфузиол. 2002. № 5. С. 22-25.
  18. Саприн А. Н. Окислительный стресс как возможный универсальный этиологический фактор развития различных патологических процессов // В кн.: Сборник трудов Национальной научн.-практ. конф, с международным участием: «Свободные радикалы и болезни человека». Смоленск, 1999. С. 42-14.
  19. Шиффман Ф. Д. Патофизиология крови. М.-СПб., 2000. С. 227-232.
  20. Hellman N., Kono S., Miyajima H., Gitten D. Biochemical analysis of a missense mutation in aceruloplasminemia // J. Biol. Chem. 2002. Vol. 277. № 2. P. 1375-1380.
  21. Hooiveld M., Roosendaal., Lafeber J. G. et al. Cartilage damage secondary to recurrent joint bleeds in patients with haemophilia is mediated by hidroxil radicals // Suppl J. Thrombosis and Haemostasis. 2001 (LSSN 0340-6245).
  22. Ravin H., Harvard M. Rapid test for hepatolenticular degeneration // Lancet. 1956. Vol. 1. P. 726-727.
  23. Reilly P., Schiller H., Bulkely J. Pharmacologic approach to tissue injury mediated by free radicals and other reactive oxygen metabolites // Am. J. Surg. 1991. № 161. P. 488-503.
  24. Roosendaal Y., Mauser-Runschoten E., DeKleijn P. Sinovium in haemophilic arthropathy // Haemophilia. 1998. № 4. P. 502-505.
  25. Toole J., Kernoff J., Wozney J. et al. Molecular cloning of a cDNA encoding human antihaemophilic factor // Nature. 1984. № 312. P. 342-347.
  26. Walker E., Philip J. Characterization of an interaction between protein C and ceruloplasmin // J. Biol. Chem. 1990. Vol. 265. №4. P. 1834-1836.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2004 Ribakova L.P., Egorova L.V., Alexanyan L.R., Blinov M.N., Kargin V.D.



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».