Ошибки и осложнения в лечении детей с аноректальными мальформациями

Обложка
  • Авторы: Пименова Е.С.1,2, Тарасова Д.С.1,2, Морозов Д.Д.1, Морозов Д.А.1,2
  • Учреждения:
    1. Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)
    2. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы»
  • Выпуск: Том 10, № 2 (2020)
  • Страницы: 125-136
  • Раздел: Редакционные статьи
  • URL: https://ogarev-online.ru/2219-4061/article/view/122907
  • DOI: https://doi.org/10.17816/psaic671
  • ID: 122907

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Ретроспективный анализ ошибок и осложнений в диагностике и лечении детей с аноректальными мальформациями (АРМ).

Методы. Ретроспективный анализ лечения 63 детей с АРМ, госпитализированных в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского с 2017 по 2020 г.

Результаты. Средний возраст 2 мес. — 17 лет (Me 6 лет). Формы АРМ: уретральные свищи 27 %, промежностные — 17,5 %, вестибулярные — 15,9 %, везикальные — 6,3 %, без свища — 7,9 %, клоаки — 11,1 %, «клоака» при нарушении формирования пола — 1,6 %, ректальный мешок — 1,6 %, ректальный стеноз — 4,8 %, удвоение анального канала — 3,2 %, вагинальные свищи — 3,2 %. У 76 % пациентов коррекция АРМ была ранее завершена преимущественно в других клиниках, 14 % были стомированы, 10 % не оперированы. При анализе анамнеза были выявлены ошибки и осложнения на дооперационном этапе у 48 % (несвоевременная диагностика, неправильная интерпретация варианта АРМ, длительная отсрочка аноректопластики). В 22 % случаев в результате данных осложнений потребовались неотложные вмешательства или изменение вектора хирургического лечения (дополнительное стомирование, обширные резекции кишки). Осложнения после аноректопластики (стеноз, внесфинктерное низведение, выпадение слизистой кишки) были выявлены у 56 % пациентов. Осложнения стомирования — у 5 %. Поздние осложнения в виде неудовлетворительных функциональных результатов были выявлены у 98 % детей. 13 % ранее были безуспешно оперированы по поводу анальной недостаточности с применением различных методик восстановления сфинктеров, при этом чаще всего имели спинальную патологию как причину функциональных расстройств. Лишь половина пациентов с нарушениями дефекации были осведомлены о необходимости применения очистительных клизм, при этом 38 % не выполняли рекомендации, некоторые имели задержку стула, каловый завал, псевдонедержание кала. У 45 % клизмы выполнялись нерегулярно или не были эффективны, что требовало коррекции лечения.

Заключение. В лечении детей с АРМ необходимо опираться на Клинические рекомендации Российской ассоциации детских хирургов, согласованных с мировой практикой.

Об авторах

Евгения Сергеевна Пименова

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы»

Автор, ответственный за переписку.
Email: evgeniyapimenova@list.ru

доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии; врач-детский хирург

Россия, Москва

Дарья Сергеевна Тарасова

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы»

Email: dtarasowa@yandex.ru

ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии

Россия, Москва

Дмитрий Дмитриевич Морозов

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)

Email: mr.morozovy@mail.ru

студент

Россия, Москва

Дмитрий Анатольевич Морозов

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения города Москвы»

Email: damorozov@list.ru

заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова

Россия, Москва

Список литературы

  1. Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А., и др. Аноректальные мальформации у детей (федеральные клинические рекомендации) // Детская хирургия. — 2015. — Т. 19. — № 4. — С. 29–35. [Averin VI, Ionov AL, Karavaeva SA, et al. Anorectal malformations in children (federal clinical recommendations. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2015;19(4):29-35. (In Russ.)]
  2. Хамраев А.Ж. Корригирующие операции последствий ятрогенных хирургических осложнений на аноректальной зоне в период новорожденности // Вопросы детской диетологии. — 2007. — Т. 5. — № 4. — С. 75. [Khamraev AZh. Korrigiruyushchie operacii posledstvij yatrogennyh hirurgicheskih oslozhnenij na anorektal’noj zone v period novorozhdennosti. Voprosy Detskoi Dietologii. 2007;5(4):75. (In Russ.)]
  3. Киргизов И.В., Шишкин И.А., Апросимова С.И., Апросимов М.Н. Современные подходы к диагностике и лечению детей с высокой атрезией ануса и прямой кишки // Кремлевская медицина. Клинический вестник. — 2017. — Т. 1. — № 4. — С. 26–31. [Kirgizov IV, Shishkin IA, Aprosimova SI, Aprosimov MN. Sovremennye podhody k diagnostike i lecheniyu detej s vysokoj atreziej anusa i pryamoj kishki. Kremlin Medical Journal. 2017;1(4):26-31. (In Russ.)]
  4. Ионов А.Л., Мызин А.В., Щербакова О.В., и др. Преимущества лапароскопически-ассистированной проктопластики при лечении атрезии ануса и прямой кишки // Материалы Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Российский колопроктологический форум». 10–12 октября 2019 г. Самара. Колопроктология. — 2019. — Т. 18. — № S3. — С. 83. [Ionov AL, Myzin AV, Shcherbakova OV, et al. Advantages of laparoscopically-assisted anorectoplasty in comparison with operation with pull-through fromlaparotomic access in children with anorectal malformations. Abstracts of Russian Association of Coloproctologists Annual International Meeting “Russian Coloproctology Forum”, 10-12 October 2019, Samara, Russia. Coloproctology. 2019;18(S3):83. (In Russ.)]
  5. Holbrook C, Misra D, Zaparackaite I, Cleeve S. Post-operative strictures in anorectal malformation: trends over 15 years. Pediatr Surg Int. 2017;33(8):869-873. DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-017-4111-6.
  6. Sinha SK, Kanojia RP, Wakhlu A, et al. Delayed presentation of anorectal malformations. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2008;13(2):64-68. DOI: https://doi.org/10.4103/0971-9261.43023.
  7. Заполянский А.В., Коростелев О.Ю., Абу-Варда И.Ф., и др. Первичная проктопластика у новорожденных с аноректальными пороками развития // Медицинские новости. — 2016. — № 7. — С. 13–16. [Zapolyanskii AV, Korostelev OY, Abu-Varda IF, et al. Primary anorectoplasty in newborns with anorectal malformations. Meditsinskie novosti. 2016;(7):13-16. (In Russ)]
  8. Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Ватолин К.В., и др. Результаты ранней одномоментной радикальной коррекции низких форм атрезии ануса // Вопросы практической педиатрии. — 2014. — Т. 9. — № 3. — С. 8–14. [Shchapov NF, Mokrushina OG, Vatolin KV, et al. Results of early single-moment radical correction of low types of anal atresia. Voprosy Prakticheskoi Pediatrii. 2014;9(3):8-14. (In Russ.)]
  9. Jumbi T, Kuria K, Osawa F, Shahbal S. The effectiveness of digital anal dilatation in preventing anal strictures after anorectal malformation repair. J Pediatr Surg. 2019;54(10):2178-2181. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.04.004.
  10. Alam S, Lawal TA, Peña A, et al. Acquired posterior urethral diverticulum following surgery for anorectal malformations. J Pediatr Surg. 2011;46(6):1231-1235. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2011.03.061.
  11. Bischoff A, Martinez-Leo B, Peña A. Laparoscopic approach in the management of anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2015;31(5):431-437. DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-015-3687-y.
  12. Divarci E, Ergun O. General complications after surgery for anorectal malformations. Pediatr Surg Int. 2020;36(4):431-445. doi: 10.1007/s00383-020-04629-9.
  13. Bhojwani R, Ojha S, Gupta R, Doshi D, Long-term follow-up of anorectal malformation – how long is long term? Annals of Pediatric Surgery. 2018;14(3):111-115. DOI: https://doi.org/10.1097/01.XPS.0000529797.96055.cc.
  14. Peña A., Bischoff A. Surgical treatment of colorectal problems in children. Springer; 2015. 497 p.
  15. Kyrklund K, Pakarinen MP, Koivusalo A, Rintala RJ. Long-term bowel functional outcomes in rectourethral fistula treated with PSARP: controlled results after 4-29 years of follow-up: a single-institution, cross-sectional study. J Pediatr Surg. 2014;49(11):1635-1642. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2014.04.017.
  16. Van Meegdenburg MM, Heineman E, Broens PM. Dyssynergic defecation may aggravate constipation: results of mostly pediatric cases with congenital anorectal malformation. Am J Surg. 2015;210(2):357-364. DOI: https://doi.org/10.1016/j.amjsurg.2014.09.038.
  17. Kyrklund K, Pakarinen MP, Rintala RJ. Long-term bowel function, quality of life and sexual function in patients with anorectal malformations treated during the PSARP era. Semin Pediatr Surg. 2017;26(5):336-342. DOI: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2017.09.010.
  18. Minneci PC, Kabre RS, Mak GZ, et al. Can fecal continence be predicted in patients born with anorectal malformations? J Pediatr Surg. 2019;54(6):1159-1163. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2019.02.035.
  19. Schmiedeke E, Zwink N, Schwarzer N, et al. Unexpected results of a nationwide, treatment-independent assessment of fecal incontinence in patients with anorectal anomalies. Pediatr Surg Int. 2012;28(8):825-830. DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-012-3127-1.
  20. Иванов П.В., Киргизов И.В., Баранов К.Н., Шишкин И.А. Этапное лечение аноректальных пороков у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2010. — Т. 19. — № 3. — С. 88–89 [Ivanov PV, Kirgizov IV, Baranov KN, Shishkin IA. Step treatment of anorectal diseases in children. Medical News of North Caucasus. 2010;19(3):88-89. (In Russ.)].
  21. Totonelli G, Morini M, Catania VD, et al. Anorectal malformations associated spinal cord anomalies. Pediatr Surg Int. 2016;32(8):729-735. DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-016-3914-1.
  22. Сенина М.С. Совершенствование организации медицинской помощи детям с атрезией прямой кишки и ануса в нижегородской области // Российский педиатрический журнал. — 2019. — Т. 22. — № 5. — С. 317. [Senina MS. Improving the organization of medical care for children with rectal and anus atresia in the Nizhny Novgorod Region. Russian Pediatric Journal. 2019;22(5):317. (In Russ.)]
  23. Bischoff A, Bealer J, Wilcox DT, Peña A. Error traps and culture of safety in anorectalmalformations. Semin Pediatr Surg. 2019;28(3):131-134. DOI: https://doi.org/ 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.016

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Описательная статистика группы пациентов с аноректальными мальформациями (АРМ). НФП — нарушение формирования пола

Скачать (244KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Местный статус пациентов при госпитализации: a — пациент А., 1 г. 9 мес., аноректальная мальформация с ректоуретральным свищом, состояние после аноректопластики по месту жительства (сопутствующий диагноз: «Синдром фиксированного спинного мозга, липома терминальной нити»). Выстояние прямой кишки непосредственно после аноректопластики (техническая особенность выполненной операции); b — пациент М., 8 лет, аноректальная мальформация с ректовезикальным свищом, состояние после двух аноректопластик (сопутствующий диагноз: «Синдром каудальной регрессии, нарушение функции тазовых органов»). Стеноз ануса и выпадение слизистой прямой кишки через 6 мес. после аноректопластики на фоне анальной недостаточности; перерождение слизистой в фиброэпителиальный полип, вероятно, по причине травматизации при клизмах

Скачать (130KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Анализ дефектов диагностики и дооперационного планирования у детей с аноректальной мальформацией после рождения

Скачать (891KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Осложнения после аноректопластики: а — структура осложнений (n = 38). ЗДУ — задний дивертикул уретры; b — дистальная сигмостомография пациентки с клоакой (в мочевой пузырь заведен катетер). П — прямая кишка, впадающая в матку; В — удвоенное влагалище; скобкой отмечено расстояние от прямой кишки до анальной метки; с — внесфинктерное низведение прямой кишки (передняя послеоперационная эктопия ануса). Белой стрелкой обозначено место долженствующего ануса, учитывая расположение волокон наружного сфинктера при миоидентификации; d — цистоуретроскопия пациента после хирургической коррекции АРМ с ректоуретральным свищом. Белой стрелкой показан вход в мочевой пузырь, черной стрелкой — широкий задний дивертикул уретры (культя прямой кишки)

Скачать (343KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Клиническое наблюдение. Пациентка Б., 6,5 года. Сочетанные пороки развития — менингомиелорадикулоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника и аноректальная мальформация с ректовестибулярным свищом (отсутствие ректальной чувствительности, волевого сокращения): а — аноректальная водно-перфузионная профилометрия (синий овал — давление в анальном канале в покое, красный овал — попытка волевого сокращения), отсутствие прироста анального давления (невозможность сокращения сфинктеров); b — аноректальная манометрия с баллоном (овал — маркеры градиентной инсуффляции воздуха (от 10 до 80 мл), прямоугольник — отсутствие реакции ампулы прямой кишки в ответ на растяжение (сочеталось с субъективным отсутствием ректальной чувствительности, позыва)); c — внешний вид после хирургической коррекции спинномозговой грыжи; d — внешний вид после переднесагиттальной аноректопластики в возрасте 1 года, «реконструкции запирательного аппарата поперечно-полосатой мускулатурой» в возрасте 5 лет

Скачать (377KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».