Scleroatrophic lichen: current view and hypotheses

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Scleroatrophic lichen (SL) is a chronic inflammatory skin disease of unknown etiology characterized by scar formation. The most frequent localization of SL is the anogenital area. In females, the most common anogenital symptoms are pain, itching, dysuria and dyspareunia. Male patients often present with complaints of a white rash on the penile skin, itching, painful erections and urination, and bleeding or ulceration during intercourse. Although clinical descriptions of SL date back to the mid-20th century, the pathophysiological mechanism remains unclear to this day. The main hypotheses of the pathophysiology of SL are infectious, autoimmune, and chronic irritation theories (occlusive exposure to various irritants, such as urine, leads to chronic skin injury that causes the disease). It is assumed that SL quite often goes undiagnosed for a long time. However, sometimes dermatoses such as eczema in the anogenital area are misdiagnosed by specialists as SL. In this article, the authors discuss in detail the existing hypotheses of SL development, its clinical manifestations, and current methods of diagnostics and therapy.

About the authors

Alexey A. Khryanin

Novosibirsk State Medical University; Association of Obstetrician-Gynecologists and Dermatologists

Author for correspondence.
Email: khryanin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9248-8303

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Novosibirsk; Novosibirsk

Asia V. Sokolovskaia

Novosibirsk State Medical University

Email: reversal@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3131-7874

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Novosibirsk

Valentina K. Bocharova

Pavlov First Saint Petersburg State Medical University

Email: valuha-95@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4671-7288

Medical Resident

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Smith YR, Haefner HK. Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 2004;5:105-25.
  2. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Urol. 2007;178(6):2268-76.
  3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and treatment of lichen sclerosus: an update. Am J Clin Dermatol. 2013;14:27-47.
  4. Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, Cox NH. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus 2010. Br J Dermatol. 2010;163(4):672-82. doi: 10.1111/j.1365-2133.2010.09997.x
  5. Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol. 2003;28(2):128-33. doi: 10.1046/j.1365-2230.2003.01211.x
  6. Edmonds EV, Hunt S, Hawkins D, et al. Clinical parameters in male genital lichen sclerosus: a case series of 329 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:730-7.
  7. Pass CJ. An unusual variant of lichen sclerosus et atrophicus: delayed appearance in a surgical scar. Cutis. 1984;33:405-8.
  8. Milligan A, Graham-Brown RA, Burns DA. Lichen sclerosus et atrophicus following sunburn. Clin Exp Dermatol. 1988;13:36-7.
  9. Kirk PS, Yi Y, Hadj-Moussa M, et al. Diversity of patient profile, urethral stricture, and other disease manifestations in a cohort of adult men with lichen sclerosus. Investig Clin Urol. 2016;57:202-7.
  10. Hofer MD, Meeks JJ, Mehdiratta N, et al. Lichen sclerosus in men is associated with elevated body mass index, diabetes mellitus, coronary artery disease and smoking. World J Urol. 2014;32:105-8.
  11. Uemura S, Hutson JM, Woodward AA, et al. Balanitis xerotica obliterans with urethral stricture after hypospadias repair. Pediatr Surg Int. 2000;16:144-5.
  12. Edmonds E, Barton G, Buisson S, et al. Gene expression profiling in male genital lichen sclerosus. Int J Exp Pathol. 2011;92:320-5.
  13. Powell J, Wojnarowska F, Winsey S, et al. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immunogenetics. Br J Dermatol. 2000;142:481-4.
  14. Sherman V, McPherson T, Baldo M, et al. The high rate of familial lichen sclerosus suggests a genetic contribution: an observational cohort study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24:1031-4.
  15. Gambichler T, Terras S, Kreuter A, et al. Altered global methylation and hydroxymethylation status in vulvar lichen sclerosus: further support for epigenetic mechanisms. Br J Dermatol. 2014;170:687-93.
  16. Fergus KB, Lee AW, Baradaran N, et al. Pathophysiology, Clinical Manifestations, and Treatment of Lichen Sclerosus: A Systematic Review. Urology. 2020;135:11-9. doi: 10.1016/j.urology.2019.09.034
  17. Gambichler T, Skrygan M, Czempiel V, et al. Differential expression of connective tissue growth factor and extracellular matrix proteins in lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26(2):207-12. doi: 10.1111/j.1468-3083.2011.04037.x
  18. Feig JL, Gribetz ME, Lebwohl MG. Chronic lichen sclerosus successfully treated with intralesional adalimumab. Br J Dermatol. 2016;174:687-9.
  19. Lowenstein EB, Zeichner JA. Intralesional adalimumab for the treatment of refractory balanitis xerotica obliterans. JAMA Dermatol. 2013;149:23-4.
  20. Al-Niaimi F, Lyon C. Peristomal lichen sclerosus: the role of occlusion and urine exposure? Br J Dermatol. 2013;168:643-6.
  21. Doiron PR, Bunker CB. Obesity-related male genital lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):876-9. doi: 10.1111/jdv.14035
  22. Welsh B, Howard A, Cook K. Vulval itch. Aust Fam Physician. 2004;33(7):505-10.
  23. Cooper SM, Gao XH, Powell JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol. 2004;140:702-6.
  24. Хрянин А.А., Маркарьян Д.Р., Гарманова Т.Н., Бочарова В.К. Перианальный зуд: возможные причины и тактика ведения пациентов. Клиническая дерматология и венерология. 2020;19(6):891-8 [Khryanin AA, Markaryan DR, Garmanova TN, Bocharova VK. Perianal pruritus: possible causes and management of patients. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2020;19(6):891-8 (in Russian). doi: 10.17116/klinderma202019061891
  25. Edmonds EV, Hunt S, Hawkins D, et al. Clinical parameters in male genital lichen sclerosus: a case series of 329 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:730-7.
  26. Becker K. Lichen sclerosus in boys. Dtsch Arztebl Int. 2011;108(4):53-8.
  27. Kostner S. EBM Service. Phimose mit Talgretetionszyste. Z Allg Med. 2014;90:339-41.
  28. Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus. The course after puberty. J Reprod Med. 2002;47:706-9.
  29. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-43. doi: 10.3238/arztebl.2016.0337
  30. Yalici-Armagan B, Bostan E, Akdogan N, Ersoy-Evans S. Paediatric lichen sclerosus et atrophicus: A retrospective analysis of 38 paediatric patients. Int J Clin Pract. 2021;75(10):e14661. doi: 10.1111/ijcp.14661
  31. Lewis FM, Tatnall FM, Velangi SS, et al. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. Br J Dermatol. 2018;178(4):839-53. doi: 10.1111/bjd.16241
  32. Kirtschig G, Becker K, Günthert A, et al. Evidence-based (S3) guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;10:e1-43.
  33. Cooper SM, Ali I, Baldo M, Wojnarowska F. The association of lichen sclerosus and erosive lichen planus of the vulva with autoimmune disease: a case-control study. Arch Dermatol. 2008;144:1432-5.
  34. Kreuter A, Wischnewski J, Terras S, et al. Coexistence of lichen sclerosus and morphea: a retrospective analysis of 472 patients with localized scleroderma from a German tertiary referral center. J Am Acad Dermatol. 2012;67:1157-62.
  35. Kreuter A, Kryvosheyeva Y, Terras S, et al. Association of autoimmune diseases with lichen sclerosus in 532 male and female patients. Acta Derm Venereol. 2013;93:238-41.
  36. Simpkin S, Oakley A. Clinical review of 202 patients with vulval lichen sclerosus: A possible association with psoriasis. Australas J Dermatol. 2007;48:28-31.
  37. Chi CC, Kirtschig G, Baldo M, et al. Topical interventions for genital lichen sclerosus. Cochrane Database Syst Rev. 2011;12:CD008240.
  38. Lee A, Bradford J, Fischer G. Long-term management of adult vulval lichen sclerosus. A prospective cohort study of 507 women. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-7. doi: 10.1001/jamadermatol.2015.0643
  39. Virgili A, Minghetti S, Borghi A, Corazza M. Proactive maintenance therapy with a topical corticosteroid for vulvar lichen sclerosus: preliminary results of a randomized study. Br J Dermatol. 2013;168:1316-24.
  40. Bunker CB, Porter WM. Dermatoses of the male genitalia: squamous carcinoma and other malignant neoplasms. In: Rook's Textbook of Dermatology. Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, eds. 9th ed., vol. 3. Chichester: John Wiley&Sons, 2016;111:29-31.
  41. Lewis F. Dermatoses of the female genitalia: inflammatory dermatoses of the vulva: lichen sclerosus. In: Rook's Textbook of Dermatology. Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D, eds. 9th ed., vol. 3. Chichester: John Wiley&Sons, 2016;112:6-9.
  42. Turnbull N, Shim T, Patel N, et al. Primary melanoma of the penis in 3 patients with lichen sclerosus. JAMA Dermatol. 2016;152:226-7.
  43. Хрянин А.А., Соколовская Е.В., Маркарьян Д.Р., и др. Заболевания кожи промежности и перианальной области. Под ред. А.А. Хрянина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022 [Khryanin AA, Sokolovskaya EV, Markaryan DR, et al. Pod red. AA Khryanina. Zabolevaniia kozhi promezhnosti i perianal'noi oblasti Moscow: GEOTAR-Media, 2022 (in Russian)].
  44. Лишай склеротический и атрофический. Проект клинических рекомендаций 2020. Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов», Российское общество акушеров-гинекологов [Lishai skleroticheskii i atroficheskii. Proekt klinicheskikh rekomendatsii 2020. Obshcherossiiskaia obshchestvennaia organizatsiia "Rossiiskoe obshchestvo dermatovenerologov i kosmetologov", Rossiiskoe obshchestvo akusherov-ginekologov (in Russian)].
  45. Virgili A, Minghetti S, Borghi A, Corazza M. Long-term maintenance therapy for vulvar lichen sclerosus: the results of a randomized study comparing topical vitamin E with an emollient. Eur J Dermatol. 2013;23:189-94.
  46. Simonart T, Lahaye M, Simonart JM. Vulvar lichen sclerosus: effect of maintenance treatment with a moisturizer on the course of the disease. Menopause. 2008;15:74-7.
  47. Dalziel KL. Effect of lichen sclerosus on sexual function and parturition. J Reprod Med. 1995;40:351-4.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. SL of the penile skin.

Download (211KB)
3. Fig. 2. SL of the anogenital area skin.

Download (374KB)
4. Fig. 3. SL of the anogenital area skin.

Download (377KB)
5. Fig. 4. SL of the perianal area skin.

Download (140KB)
6. Fig 5. Basal cell carcinoma associated with SL.

Download (281KB)
7. Fig. 6. a – genital SL (patient D.), photodynamic therapy was performed; b – patient D. 2 months after photodynamic therapy.

Download (176KB)

Copyright (c) 2022 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».