Ретроспективный анализ многолетнего течения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии
- Авторы: Мельник Е.А.1, Арестова А.С.1, Бердалина И.А.1, Гнедовская Е.В.1, Гришина Д.А.1, Супонева Н.А.1, Пирадов М.А.1
-
Учреждения:
- ФГБНУ «Научный центр неврологии»
- Выпуск: Том 17, № 4 (2023)
- Страницы: 5-16
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://ogarev-online.ru/2075-5473/article/view/251934
- DOI: https://doi.org/10.54101/ACEN.2023.4.1
- ID: 251934
Цитировать
Аннотация
Введение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) характеризуется многолетним прогрессирующим или рецидивирующим течением, развитием неврологического дефицита и инвалидизации разной степени выраженности. В настоящее время недостаточно изучен характер течения ХВДП в отдалённом катамнезе после проведения первичного курса патогенетической терапии и при необходимости поддерживающего лечения в течение длительного времени.
Цель исследования — оценить клинико-анамнестические характеристики течения ХВДП на отдалённых сроках болезни (больше 5 лет), сравнить особенности многолетнего течения ХВДП при разных клинических вариантах и типах дебюта, определить клинические факторы прогноза неблагоприятного течения ХВДП.
Материалы и методы. В исследование были включены 45 пациентов с длительностью ХВДП (EAN/PNS 2021) 5 лет и более. Проведён ретроспективный анализ медицинских документов, сбор клинико-анамнестических данных. С помощью общепринятых международных шкал оценивали неврологический дефицит (NIS, MRCss) и степень инвалидизации (INCAT), а также статус активности болезни (CDAS). Для анализа факторов, влияющих на ХВДП, были разработаны критерии «неблагоприятного» течения.
Результаты. Каждый третий (34%) пациент со сроком болезни ХВДП более 5 лет не имел неврологического дефицита и находился в стойкой клинической ремиссии (CDAS 1). Подавляющее большинство больных (90%) отвечали на патогенетическую терапию первой линии в первые годы болезни, через 5 и более лет от момента начала заболевания медикаментозное поддержание ремиссии требовалось лишь половине (53%). Согласно разработанным нами критериям неблагоприятное течение (недостаточный ответ на терапию глюкокортикостероидами, необходимость поддерживающих курсов терапии, CDAS 3–5) выявлено у 24 (53,3%) участников. Его вероятность повышалась при более позднем возрасте дебюта (47 [30; 50] лет), хроническом характере дебюта, задержке в начале патогенетической терапии. Наиболее значимыми факторами оказались низкий общий балл NIS в дебюте болезни (< 60 баллов), а также мультифокальный вариант ХВДП.
Заключение. Типичная форма ХВДП характеризуется относительно благоприятным течением при условиях своевременной диагностики и начала патогенетической терапии. Наилучший статус в отдалённом катамнезе имеют пациенты с остро-подострым дебютом ХВДП. Факторами прогноза неблагоприятного течения являются невыраженный неврологический дефицит в дебюте (общий балл по NIS < 60) и мультифокальный вариант ХВДП.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Евгения Александровна Мельник
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Автор, ответственный за переписку.
Email: evmel88@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5436-836X
к.м.н., врач-невролог
Россия, МоскваАлина Сафовна Арестова
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: rizvanova.alina@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9890-3552
врач-невролог
Россия, МоскваИрина Александровна Бердалина
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: berdalina@neurology.ru
ORCID iD: 0009-0001-8707-180X
статистик отдела подготовки кадров высшей квалификации Института медицинского образования и профессионального развития
Россия, МоскваЕлена Владимировна Гнедовская
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: gnedovskaya@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6026-3388
д.м.н., директор Института медицинского образования и профессионального развития
Россия, МоскваДарья Александровна Гришина
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: Grishina82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7924-3405
к.м.н., руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы
Россия, МоскваНаталья Александровна Супонева
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: nasu2709@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3956-6362
д.м.н., член-корреспондент РАН, директор Института нейрореабилитации и восстановительных технологий
Россия, МоскваМихаил Александрович Пирадов
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Email: mpi711@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6338-0392
д.м.н., академик РАН, директор
Россия, МоскваСписок литературы
- Broers M., Bunschoten C., Nieboer D. et al. Incidence and prevalence of CIDP: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2019;52 (3–4):161–172. doi: 10.1159/000494291
- Querol L., Crabtree M., Herepath M. et al. Systematic literature review of burden of illness in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). J. Neurol. 2021;268(10):3706–3716. doi: 10.1007/s00415-020-09998-8
- Van den Bergh P.Y.K., van Doorn P.A., Hadden R.D.M. et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint Task Force − Second revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2021;26(3):242–268. doi: 10.1111/jns.12455
- Doneddu P.E., Cocito D., Manganelli F. et al. Italian CIDP Database study group. Atypical CIDP: diagnostic criteria, progression and treatment response. Data from the Italian CIDP Database. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2019;90(2):125–132. doi: 10.1136/jnnp-2018-318714
- Ризванова А.С., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Клиническая гетерогенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: трудности диагностики. Альманах клинической медицины. 2020;48(1):56–64. Rizvanova A.S., Grishina D.A., Suponeva N.A. Clinical he- terogeneity of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnostic challenges. Almanac of Clinical Medicine. 2020;48(1):56–64. doi: 10.18786/2072-0505-2020-48-007
- Gorson K.C., van Schaik I.N., Merkies I.S. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy disease activity status: recommendations for clinical research standards and use in clinical practice. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010;15(4):326–333. doi: 10.1111/j.1529-8027.2010.00284.x
- Kuwabara S., Misawa S., Mori M. et al. Long term prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a five year follow up of 38 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006;77(1):66–70. doi: 10.1136/jnnp.2005.065441
- Spina E., Topa A., Iodice R. et al. Early predictive factors of disability in CIDP. J. Neurol. 2017;264(9):1939–1944. doi: 10.1007/s00415-017-8578-9
- Al-Zuhairy A., Sindrup S.H., Andersen H., Jakobsen J. A population-based study of long-term outcome in treated chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Muscle Nerve. 2020;61(3):316–324. doi: 10.1002/mus.26772
- Dyck P.J., Turner D.W., Davies J.L. et al. Electronic case-report forms of symptoms and impairments of peripheral neuropathy. Can. J. Neurol. Sci. 2002;29(3):258–266. doi: 10.1017/s0317167100002043
- Medical Research Council. Aids to the examination of the peripheral nervous system. HM Stationery Office; 1976. P. 70.
- Compston A. Aids to the investigation of peripheral nerve injuries. Medical Research Council: Nerve Injuries Research Committee. Brain. 2010;133(10):2838–2844. doi: 10.1093/brain/awq270
- Супонева Н.А., Арестова А.С., Мельник Е.А. и др. Валидация шкалы суммарной оценки мышечной силы (MRC sum score) для использования у русскоязычных пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Нервно-мышечные болезни. 2023;13(1):68–74. Suponeva N.A., Arestova А.S., Melnik Е.А. et al. Validation of the Medical Research Council sum score (MRCss) for use in Russianspeaking patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neuromuscular Diseases. 2023;13(1):68–74. doi: 10.17650/2222-8721-2023-13-1-68-74
- Merkies I.S.J., Schmitz P.I.M. Getting closer to patients: the INCAT Overall Disability Sum Score relates better to patients’ own clinical judgement in immune-mediated polyneuropathies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006;77(8):970–972. doi: 10.1136/jnnp.2005.076174
- Арестова А.С., Мельник Е.А., Зайцев А.Б. и др. Шкала «Этиология и лечение воспалительной нейропатии» (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment, INCAT) для оценки степени инвалидизации у больных хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: лингвокультурная адаптация в России. Нервно-мышечные болезни. 2021;11(4):26–33. Arestova А. S., Melnik Е. А., Zaytsev A. B. et al. Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) Scale for the assessment of disability level in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: linguocultural ratification in Russia. Neuromuscular Diseases. 2021;11(4):26–33. doi: 10.17650/2222872120211142633
- Liberatore G., Manganelli F., Cocito D. et al. Revelance of diagnostic investigations in chronic inflammatory demyelinating poliradiculoneuropathy: data from Italian CIDP database. J. Peripher. Nerv. Syst. 2020;25(2):152–161. doi: 10.1111/jns.12378
- Mahdi-Rogers M., Hughes R.A. Epidemiology of chronic inflammatory neuropathies in Southeast England. Eur. J. Neurol. 2014;21(1):28–33. doi: 10.1111/ene.12190
- Mathey E.K., Park S.B., Hughes R.A. et al. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86(9):973–985. doi: 10.1136/jnnp-2014-309697
- Querol L., Nogales-Gadea G., Rojas-Garcia R. et al. Neurofascin IgG4 antibodies in CIDP associate with disabling tremor and poor response to IVIg. Neurology. 2014;82(10):879–886. doi: 10.1212/WNL.0000000000000205
- Fargeot G., Maisonobe T., Psimaras D. et al. Comparison of Lewis–Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre. Eur. J. Neurol. 2020;27(3):522–528. doi: 10.1111/ene.14101
- Ризванова А.С., Мельник Е.А., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Синдром Льюиса–Самнера: анализ случаев атипичного дебюта с первичного асимметричного поражения нервов ног. Ульяновский медико-биологический журнал. 2021;(3):79–88. Rizvanova A.S., Mel’nik E.A., Grishina D.A., Suponeva N.A. Lewis–Sumner syndrome: Analysis of atypical onset with primary asymmetric lesions of lower limb nerves. Ulyanovsk Medico-Biological Journal. 2021;(3):79–88. doi: 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88
- Lehmann H.C., Burke D., Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2019;90(9):981–987. doi: 10.1136/jnnp-2019-320314
- Querol L., Rojas-Garcia R., Casasnovas C. et al. Long-term outcome in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy patients treated with intravenous immunoglobulin: a retrospective study. Muscle Nerve. 2013;48(6): 870–876. doi: 10.1002/mus.23843
- Гришина Д.А., Супонева Н.А., Ризванова А.С. Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии. Нервно-мышечные болезни. 2020;10(2):22–30. Grishina D.A., Suponeva N.A., Rizvanova A.S. Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with benign course: a clinical observation for 8 patients without pathogenic therapy. Neuromuscular Diseases. 2020;10(2):22–30.
Дополнительные файлы
