Дерматофибросаркома выбухающая в дерматологической практике. Клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Дерматофибросаркома выбухающая (Dermatofibrosarcoma protuberans – DFSP) представляет собой мезенхимальную неоплазию фиброгистиоцитарного происхождения средней степени злокачественности. Патогенез DFSP включает хромосомную транслокацию, которая приводит к образованию белка слияния, способствуя росту опухоли за счет повышенной выработки фактора роста тромбоцитов (PDGF). Клинически начинается с бессимптомной фиброзной папулы или плотной бляшки, которая постепенно, в течение нескольких лет, становится многоузловой и асимметрично выпуклой с приобретением фиолетового или красно-бурого оттенка. Стандартом диагностики является гистологическое исследование с выявлением слабо ограниченного инфильтрата с муаровым рисунком в дерме, состоящего из переплетающихся мономорфных веретенообразных клеток с диффузным окрашиванием CD34+ при иммуногистохимическом исследовании. Полное хирургическое иссечение считается «золотым стандартом» лечения. Наблюдаемая пациентка 35 лет с первичным диагнозом бляшечной склеродермии наблюдалась у дерматолога с элементом в виде плотной бляшки в правой подключичной области, при повторном осмотре через год отмечены незначительный рост очага и появление асимметричных мелких плотных узлов, расположенных по его периферии. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований выставлен диагноз DFSP, пациентка направлена к онкологу для полного удаления опухоли.

Об авторах

Мария Александровна Катина

УО «Витебский государственный медицинский университет»

Автор, ответственный за переписку.
Email: vitebsk-derma@mail.ru

канд. мед. наук, доц. каф. дерматовенерологии и косметологии

Белоруссия, Витебск

Олеся Васильевна Лесничая

УО «Витебский государственный медицинский университет»

Email: 5114528@rambler.ru

канд. мед. наук, доц. каф. патологической анатомии и судебной медицины с курсом

Белоруссия, Витебск

Наталья Владимировна Рязанова

УЗ «Витебский областной клинический центр дерматовенерологии и косметологии»

Email: vokvd@vitebsk.by

зав. отд-нием дневного пребывания

Белоруссия, Витебск

Список литературы

  1. Brooks J, Ramsey ML. Dermatofibrosarcoma Protuberans. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513305/. Accessed: 08.08.2022.
  2. Hornick JL. Cutaneous soft tissue tumors: how do we make sense of fibrous and “fibrohistiocytic” tumors with confusing names and similar appearances? Modern Pathology. 2020;33:56-65. doi: 10.1038/s41379-019-0388-4
  3. Theosetal AJ. Pediatric dermatology. Elsevier Mosby, 2005.
  4. Hao Х, Billings SD, Wu F, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: update on the diagnosis and treatment. J Clin Med. 2020;9(1752):22. doi: 10.3390/jcm9061752
  5. Abbott JJ, Oliveira AM, Nascimento AG. The prognostic significance of fibrosarcomatous transformation in dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol. 2006;30(4):436-43. doi: 10.1097/00000478-200604000-00002
  6. Beaziz J, Battistella M, Delyon J, et al. Long-term outcome of neoadjuvant tyrosine kinase inhibitors followed by complete surgery in locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans. Cancers (Basel). 2021;13(9):2224. doi: 10.3390/cancers130922242
  7. Calonje E, Brenn T, McKee PH. Мckee`s pathology of the skin. Elsevier Saunders, 2011.
  8. Patterson JW. Weedon`s Skin Pathology. Elsevier Limited, 2016.
  9. Lyu A, Wang Q. Dermatofibrosarcoma protuberans: a clinical analysis. Oncol Lett. 2018:16(2):1855-62. doi: 10.3892/ol.2018.8802
  10. Hugel H. Fibrohistiocytic skin tumors. JDDG. 2006;4(7):544-54. doi: 10.1111/j.1610-0387.2006.06021.x
  11. Dimitropoulos VA. Dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Ther. 2008;21(6):428-32.
  12. Serra-Guillén C, Llombart B, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(9):762-77. doi: 10.1016/j.ad.2011.10.007
  13. Riggs K, McGuigan KL, Morrison WB, et al. Role of magnetic resonance imaging in perioperative assessment of dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Surg. 2009:35(12):2036-41. doi: 10.1111/j.1524-4725.2009.01330.x
  14. Foot O, Hallin M, Bagué S, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor. Int J Surg Pathol. 2020;28(8):879-81. doi: 10.1177/1066896920938133
  15. Mao Xu, Ying-Ying Sun, Ming-Liang D, et al. Superficial CD34-positive fibroblastic tumor: report of two cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2020;13(1):38-43.
  16. Lao IW, Yu L, Wang J. Superficial CD34-positive fibroblastic tumour: a clinicopathological and immunohistochemical study of an additional series. Histopathology. 2017;70:394-401. doi: 10.1111/his.13088
  17. Mutgi KAJ, Chitgopeker P, Ciliberto H, Stone MS. Hypocellular plaque-like CD34-positive dermal fibroma (medallion-like dermal dendrocyte hamartoma) presenting as a skin-colored dermal nodule. Pediatr Dermatol. 2016;33(1):e16-9. doi: 10.1111/pde.12726
  18. Galimberti G, Montaño AP, Kowalczuk A, et al. Outcomes in 11 patients with dermatofibrosarcoma protuberans treated with Mohs micrographic surgery. Int J Dermatol. 2011;51(1):89-93. doi: 10.1111/j.1365-4632.2010.04721.x
  19. Lee SH, Oh Y, Nam KA, et al. Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: comparison of frozen and paraffin techniques. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2018;32(12):2171-7. doi: 10.1111/jdv.15201
  20. Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: Wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treatment Reviews. 2008;34(8):728-36. doi: 10.1016/j.ctrv.2008.06.002
  21. McArthur GA, Demetri GD, Oosterom A, et al. Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225. J Clin Oncol. 2005;23(4):866-73. doi: 10.1200/JCO.2005.07.088
  22. Navarrete-Dechent C, Mori S, Barker CA, et al. Imatinib Treatment for Locally Advanced or Metastatic Dermatofibrosarcoma Protuberans. JAMA Dermatology. 2019;155(3):361-9. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.494

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Солитарный очаг в правой подключичной области.

Скачать (97KB)
Метаданные
3. Рис. 2. В средних и глубоких отделах дермы (без вовлечения поверхностных отделов) видны разрастания веретеновидных клеток, ориентированных параллельно эпидермису (окраска гематоксилином и эозином, ×50).

Скачать (313KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Разрастания веретеновидных клеток с овальными и извитыми ядрами в глубоких отделах дермы с переходом на ПЖК. Адипоциты в виде ячеек располагаются среди опухолевых клеток; последние окружают и сдавливают придатки кожи (потовые железы; окраска гематоксилином и эозином, ×100).

Скачать (293KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Большее увеличение дистального края опухоли (окраска гематоксилином и эозином, ×200).

Скачать (240KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Веретеновидные клетки опухоли с извитыми ядрами, мономорфные, с умеренным количеством цитоплазмы. Адипоциты в виде ячеек располагаются среди опухолевых клеток (окраска гематоксилином и эозином, ×400).

Скачать (213KB)
Метаданные
7. Рис. 6. ИГХ-реакция с антителами к CD34. Отмечается диффузная положительная реакция в клетках опухоли (×100).

Скачать (349KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).