Актуальные вопросы о морфологических особенностях болезни Крейтцфельда–Якоба (БКЯ): обзорная статья

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ) – сложно диагностируемое прионное заболевание, характеризующееся развитием быстропрогрессирующей деменции и длительным инкубационным периодом, которое приводит к летальному исходу в течение первого года в 90% случаев. Несмотря на наличие критериев для прижизненной диагностики, современных технологий, золотым стандартом для постановки заключительного диагноза до сих пор остается гистотипирование материала. Самым распространенным среди всех типов БКЯ остается спорадическая форма.

Цель исследования: анализ актуальных данных о БКА, систематизация полученной информации для облегчения дифференциальной диагностики типов БКЯ.

Методы. Материалом для исследования послужили 11 работ, в которых в общей сложности изучено 817 подтвержденных случаев БКЯ. Были проанализированы фенотипические особенности для каждого известно типа и подтипа, а также мы указали на систематическую последовательность распространения прионного белка PrPsc для двух наиболее распространенных типов БКЯ.

Результаты. Благодаря изученным работам мы убедились, что истинное разнообразие гистотипов БКЯ гораздо шире, чем считалось ранее. Наравне с типичными M1, M2C, M2T, VV1 и VV2 с БКЯ исследователи выделяют переходные формы – VV1–VV2, подтипы со специфическими морфологическими особенностями – MV 1C–2PL.

Заключение. Полученные данные могут быть применены на практике при необходимости дифференциальной диагностики типов БКЯ

Об авторах

М. А. Кузнецова

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Email: vitaliysidnyaev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8243-5902

кафедра топографической анатомии и оперативной хирургии им. акад. Ю.М. Лопухина Института анатомии и морфологии им. акад. Ю.М. Лопухина

Россия, Москва

М. В. Свищева

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: vitaliysidnyaev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9825-1139

кафедра медико-биологических дисциплин медицинского факультета

Россия, Москва

Виталий А. Сидняев

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Автор, ответственный за переписку.
Email: vitaliysidnyaev@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-5327-7794

клинический психолог, студент, кафедра медико-биологических дисциплин медицинского факультета

Россия, Москва

Список литературы

  1. Baiardi S., Rossi M., Mammana A., et al. Phenotypic diversity of genetic Creutzfeldt-Jakob disease: a histo-molecular-based classification. Acta Neuropathol. 2021;5(142):707–28. doi: 10.1007/s00401-021-02350-y.
  2. Sitammagari K.K., Masood W. Creutzfeldt Jakob Disease. Nat Library Med. (NIH NLM). 2022;10(4):128–35.
  3. Manix M., Kalakoti P., Henry M., et al. Creutzfeldt-Jakob disease: updated diagnostic criteria, treatment algorithm, and the utility of brain biopsy. Neurosurg Focus. 2015;15(10):2–14. doi: 10.3171/2015.8.FOCUS15328.
  4. Parchi P., de Boni L., Saverioni D., et al. Consensus classification of human prion disease histotypes allows reliable identification of molecular subtypes: an inter-rater study among surveillance centres in Europe and USA. Acta Neuropathol. 2012;12(10):43–64. doi: 10.1007/s00401-012-1002-8.
  5. Kaoru Y., Hideko N., Sachiko K., et al. Chronological Changes in the Expression Pattern of Hippocampal Prion Proteins During Disease Progression in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease MM1 Subtype. J Neuropathol Exp Neurol. 2022;81:900–9. doi: 10.1093/jnen/nlac078.
  6. Pascuzzo R., Oxtoby N.P., Young A.L., et al. Prion propagation estimated from brain diffusion MRI is subtype dependent in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Acta Neuropathol. 2020;140(2):169–81. doi: 10.1007/s00401-020-02168-0.
  7. Baiardi S., Rossi M., Capellari S., Parchi P. Recent advances in the histo-molecular pathology of human prion disease. Brain Pathol. 2019;29(2):278–300. doi: 10.1111/bpa.12695.
  8. Cali I., Puoti G., Smucny J., et al. Appleby B.S., Gambetti P. Co-existence of PrPD types 1 and 2 in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease of the VV subgroup: phenotypic and prion protein characteristics. Sci Rep. 2020;10(1):1503. doi: 10.1038/s41598-020-58446-0.
  9. Cracco L., Puoti G., Cornacchia A., et al. Novel histotypes of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease linked to 129MV genotype. Acta Neuropathol Commun. 2023;11(1):141. doi: 10.1186/s40478-023-01631-9.
  10. Baiardi S., Mammana A., Dellavalle S., et al. Defining the phenotypic spectrum of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease MV2K: the kuru plaque type. Brain. 2023;146(8):3289–300. doi: 10.1093/brain/awad074.
  11. Baiardi S., Rossi M., Mammana A., et al. Phenotypic diversity of genet ic Creutzfeldt-Jakob disease: a histo-molecular-based classification. Acta Neuropathol. 2021;142(4):707–28. doi: 10.1007/s00401-021-02350-y.
  12. Monzon M., Hernandez R.S., Garces M., et al. Glial alterations in human prion diseases: A correlative study of astroglia, reactive microglia, protein deposition, and neuropathological lesions. Med. (Baltimore). 2018;97(15):320. doi: 10.1097/MD.0000000000010320.
  13. Garces M., Guijarro I.M., Ritchie D.L., et al. Novel Morphological Glial Alterations in the Spectrum of Prion Disease Types: A Focus on Common Findings. Pathogens. 2021;10(5):596. doi: 10.3390/pathogens10050596.
  14. Pocchiari M., Puopolo M., Croes E.A., et al. Predictors of survival in sporadic Creutzfeldt–Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies. Brain. 2004;127(Pt. 10):2348–59.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Спонгиоз с вакуолями малых размеров (кора головного мозга, сБКЯ MM/MV1, окраска гематоксилином и эозином) [4]

Скачать (191KB)
3. Рис. 2. Схема распространения PrPsc при генотипе ММ1 [6]

Скачать (320KB)
4. Рис. З.Л- Диффузное распространение PrPsc в глубоких слоев коры; Б - бляшкообразные отложения PrPsc в мозжечке (сБКЯ W2, ИГХ, х400) [7]

Скачать (234KB)
5. Рис. 4. Схема распространения PrPsc при генотипе W2 [6]

Скачать (315KB)
6. Рис. 5. Спонгиоз с вакуолями промежуточного размера (сБКЯ - W1, окраска гематоксилином и эозином) [4]

Скачать (234KB)
7. Рис. 6. А, Б - Крупные сливающиеся вакуоли (гематоксилином и эозином, х200) и околовакуольное отложение PrPsc в коре височной доли (сБКЯ - ММ2С, окраска гематоксилином и эозином, ИГХ, х400). [7]

Скачать (286KB)
8. Рис. 7. к, Б. Уницентрические бляшки типа Куру в переходной зоне между зернистым и клеточным слоями мозжечка (сБКЯ - MV2K, окраска гематоксилином и эозином, ИГХ, х400) [7].

Скачать (272KB)
9. Рис. 8. Тяжелые поражения нейронов и реактивный глиоз в отсутствии спонгиозных изменений в медиально-дорсальном таламическом ядре (А) и оливе (Б) (сБКЯ ММ2Т, окраска гематоксилином и эозином, х200) [7]

Скачать (287KB)

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».