Особенности ведения родов и послеродового периода у пациентки с острой перемежающейся порфирией, тактика врача анестезиолога-реаниматолога

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Актуальность: Острая перемежающаяся порфирия – группа редких наследственных метаболических заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментов, участвующих в биосинтезе гема, который приводит к избыточному накоплению в организме порфиринов. Хирургическое вмешательство и прием различных препаратов могут привести к обострению острой перемежающейся порфирии.

Описание: В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 25 лет с диагнозом: Беременность 38 недель. Острая перемежающаяся порфирия, состояние после двух курсов терапии аргинатом-гема от 2019 г., клинико-гематологическая компенсация. Порфирийная полинейропатия. Хроническая болезнь почек 2 стадии. Пациентка госпитализирована в НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова после проведения телемедицинской консультации в удовлетворительном состоянии для обследования и подготовки к оперативному родоразрешению. На фоне беременности клинически значимой полинейропатии, неврологического дефицита, дисфункции вегетативной нервной системы не выявлено. За 3 дня до даты родоразрешения проводили инфузионную подготовку 20% раствором глюкозы 1000 мл в сутки, ежедневный контроль натрия в сыворотке крови, однократное определение в моче уровня порфириногена (69 мг/л). Методом выбора послужила общая сбалансированная анестезия. Послеоперационный период протекал без респираторных и гемодинамических нарушений. Осуществляли контроль уровней натрия и железа в сыворотке крови, маркеров воспаления, креатинина, ферритина, мочевины. Введения аргината-гема не потребовалось вследствие хорошей предоперационной подготовки. Через 24 ч после операции пациентка переведена в профильное отделение. Выписана на 7-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии.

Заключение: Представленное наблюдение демонстрирует возможность благоприятного течения беременности, родов и послеродового периода при компенсации порфирии, оптимальном выборе способа родоразрешения и анестезии, адекватной предоперационной подготовке.

Об авторах

Елена Сергеевна Елизарова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: elizarova@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-3368-0711

врач анестезиолог-реаниматолог

Россия, Москва

Ольга Анатольевна Парфёнова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: Parfenony@gmail.com

врач-гематолог

Россия, Москва

Геннадий Викторович Филиппович

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: g_filippovich@oparina4.ru

врач анестезиолог-реаниматолог, сотрудник кафедры анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии

Россия, Москва

Алексей Викторович Пырегов

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: a_pyregov@oparina4.ru
ORCID iD: 0000-0001-8382-9671

д.м.н., профессор, директор института анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Aggarwal N., Bagga R., Sawhney H., Suri V., Vasishta K. Pregnancy with acute intermittent porphyria: a case report and review of literature. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2002; 28(3): 160-2. https://dx.doi.org/10.1046/j.1341-8076.2002.00024.x.
  2. González-Arriaza H.L., Bostwick J.M. Acute porphyrias: A case report and review. Am. J. Psychiatry. 2003; 160(3): 450-9. https://dx.doi.org/10.1176/appi.ajp.160.3.450.
  3. Doss M., Verspohl F. The “glucose effect” in acute hepatic porphyrias and in experimental porphyria. Klin. Wochenschr. 1981; 59(13): 727-35. https://dx.doi.org/10.1007/BF01721260.
  4. Farfaras A., Zagouri F., Zografos G., Kostopoulou A., Sergentanis T.N., Antoniou S. Acute intermittent porphyria in pregnancy: A common misdiagnosis. Clin. Exp. Obstet. Gynecol. 2010; 37(4): 256-60.
  5. Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acute intermittent porphyria. Semin. Hematol. 1989; 26(1): 10-5.
  6. Kantor G., Rolbin S.H. Acute intermittent porphyria and caesarean delivery. Can. J. Anaesth. 1992; 39(3): 282-5. https://dx.doi.org/10.1007/ BF03008790.
  7. Pierach C.A., Weimer M.K., Cardinal R.A., Bossenmaier I.C., Bloomer J.R. Red blood cell porphobilinogen deaminase in the evaluation of acute intermittent porphyria. J. Am. Med. Assos. 1987; 257(1): 60-1.
  8. Hift R.J., Meissner P.N. An analysis of 112 acute porphyric attacks in Cape Town, South Africa: evidence that acute intermittent porphyria and variegate porphyria differ in susceptibility and severity. Medicine (Baltimore). 2005; 84(1): 48-60. https://dx.doi.org/10.1097/01.md.0000152454.56435.f3.
  9. Yarra P., Faust D., Bennett M., Rudnick S., Bonkovsky H.L. Benefits of prophylactic heme therapy in severe acute intermittent porphyria. Mol. Genet. Metab. Rep. 2019; 19: 100450. https://dx.doi.org/10.1016/ j.ymgmr.2019.01.002.
  10. Dias Silva C., Mateus J.E., Teles C., Vaio T. Acute intermittent porphyria: analgesia can be dangerous. BMJ Case Rep. 2019; 12(9): e231133. https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2019-231133.
  11. http://porphyriadrugs.com

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».