Cutaneous T-cell lymphoma: Differential diagnostics of erythrodermic conditions

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Erythroderma is a condition damaging at least 80–90 % of the skin surface, characterized by erythema and peeling. This condition may be a manifestation of various diseases of the skin and internal organs, including malignant lymphoproliferative disorders. Sézary syndrome and the erythrodermic variant of mycosis fungoides are aggressive forms of cutaneous T-cell skin lymphoma, the diagnostics of which is challenging due to the similar clinical pictures of these diseases with benign dermatoses. This article presents two clinical cases of erythroderma in the setting of cutaneous T-cell lymphoma. An analysis of the anamnestic data, the clinical picture and the results of laboratory examinations in patients suffering from this condition allowed the diagnosis of Sézary syndrome to be confirmed. The presented cases reflect the importance of identifying the causes of erythroderma.

Conflict of interest: the authors state that there is no potential conflict of interest requiring disclosure in this article.

About the authors

A. E. Karamova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: fake@neicon.ru
Arfenya E. Karamova — Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Dermatology Russian Federation

V. V. Chikin

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: fake@neicon.ru
Vadim V. Chikin — Dr. Sci. (Med.), Senior Researcher, Department of Dermatology Russian Federation

L. F. Znamenskaya

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Email: fake@neicon.ru
Lyudmila F. Znamenskaya — Dr. Sci. (Med.), Leading Researcher, Department of Dermatology Russian Federation

A. A. Vorontsova

State Research Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Ministry of Health of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: vorontsova@cnikvi.ru
Anastasia A. Vorontsova — Junior Researcher, Department of Dermatology Russian Federation

References

  1. Burns T. et al. Rook’s textbook of dermatology. 8th ed. Oxford: Willey-Blackwell, 2010. Vol. 4. P. 4432.
  2. Wolf K. et al. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill, 2007. P. 225–232.
  3. Sigurdsson V., Steegmans P. H., van Vloten W. A. The incidence of erythroderma: a survey among all dermatologists in The Netherlands. J Am Acad Dermatol. 2001;45(5):675–678.
  4. Rothe M. J., Bernstein M. L., Grand-Kels J. M. Life-threatening erythroderma: diagnosing and treating “the red” man. Clin Dermatol. 2005;23:206–217.
  5. Sarkar R., Sharma R. C., Koranne R. V. et al. Erythroderma in children — a clinico-etiologic study. J Dermatol. 1999;26:507–511.
  6. Каламкарян А. А., Авербах Е. В., Забанова Е. В., Персина И. С. Клинические особенности злокачественных лимфом кожи. Вестник дерматологии и венерологии. 1989;(12):8–12.
  7. Родионов А. Н. Эритодермическая лимфома кожи: Учебное пособие. Л., 1989. 67 с.
  8. Сейкетова О. Ж., Джумамуратова Д. И. Результаты клинического обследования больных псориазом за 10 лет. Вестник дерматологии и венерологии. 1970;(1):19–21.
  9. Pileri A., Pellegrini C., Agostinelli C. et al. Erythroderma and non-Hodgkin T-cell lymphoma: what else, apart from mycosis fungoides and Sézary syndrome? Eur J Dermatol. 2017;27(1):49–53.
  10. Gros A., Laharanne E., Vergier M. et al. TP53 alterations in primary and secondary Sézary syndrome: A diagnostic tool for the assessment of malignancy in patients with erythroderma. PLoS One. 2017;12(3):e0173171.
  11. Martinez X. U., Di Raimondo C., Abdulla F. R., Zain J., Rosen S. T., Querfeld C. et al. Leukaemic variants of cutaneous T-cell lymphoma: Erythrodermic mycosis fungoides and Sézary syndrome. Best Pract Res Clin Haematol. 2019 Sep;32(3):239–252.
  12. Willemze R., Cerroni L., Kempf W., Berti E., Facchetti F., Swerdlow S. H. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019 Jan;133(16):1703–1714.
  13. Vonderheid E. C., Bernengo M. G., Burg G., Duvic M., Heald P., Laroche L. et al. Update on erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma: report of the international society for cutaneous lymphomas. J Am Acad Dermatol. 2002 Jan;46(1):95–106.
  14. Olsen E., Vonderheid E., Pimpinelli N., Willemze R., Kim Y., Knobler R. et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and sezary syndrome: a proposal of the international society for cutaneous lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European organization of Research and treatment of cancer (EORTC). Blood. 2007 Sep 15;110(6):1713–1722.
  15. Olsen E.A., Rook A.H., Zic J., Kim Y., Porcu P., Querfeld C. et al. Sezary syndrome: immunopathogenesis, literature review of therapeutic options, and recommendations for therapy by the United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC). J Am Acad Dermatol. 2011 Feb;64(2):352–404.
  16. Белоусова И. Э., Казаков Д. В., Криволапов Ю. А. Современные подходы к диагностике и лечению первичных лимфом кожи на основе новой ВОЗ/ EORTC — классификации. Т-клеточные лимфомы кожи. Архив патологии. 2007;69(5):11–17.
  17. Burg G., Kempf W. Cutaneous Lymphomas (Basic and Clinical Dermatology). Informa Health-care, 2005. 592 p.
  18. Mistry N., Gupta A., Alavi A., Sibbald R. G. A review of the diagnosis and management of erythroderma (generalized red skin). Adv Skin Wound Care. 2015;28(5):228–236.
  19. Klemke C. D., Booken N., Weiss C. et al. Histopathological and immunophenotypicalcriteria for the diagnosis of Sézary syndrome indifferentiation from other erythrodermic skindiseases: a European Organisation for Re-search and Treatment of Cancer (EORTC)Cutaneous Lymphoma Task Force Study of97 cases. Br J Dermatol. 2015;173(1):93–105.
  20. Olsen E. A. Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin. 2015 Oct;33(4):643–654.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Karamova A.E., Chikin V.V., Znamenskaya L.F., Vorontsova A.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».