Аутоиммунитет и аутовоспаление в патогенезе иммуновоспалительных заболеваний

Ревматические болезни относятся к группе иммуновоспалительных заболеваний (ИВЗ), в патогенезе которых имеют значение как аутоиммунные, так и аутовоспалительные процессы.

Цель. Представить гетерогенный патогенез развития воспаления при ИВЗ.

Материалы и методы. Обследованы 260 больных с ИВЗ: 242 – с системными аутоиммунными заболеваниями: 65 – системной красной волчанкой, 50 – системной склеродермией, 127 – системными васкулитами (СВ) и 18 лиц с аутовоспалительными заболеваниями: 8 – болезнью Бехчета, 2 – периодической болезнью, 5 – семейной холодовой крапивницей, 2 – идиопатическим лобулярным панникулитом и 1 – рецидивирующим полихондритом. Проведено исследование комплемента, антигена фактора фон Виллебранда (ФВ:АГ), антинуклеарных антител, антител к нативной ДНК, антиэндотелиальных антител, антител к топоизомеразе I (анти-Scl-70), антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антикардиолипиновых антител – аКЛ (аКЛ IgG и аКЛ IgM), криоглобулинов, СОЭ, С-реактивного белка.

Результаты. Аутоиммунные заболевания (АВЗ) характеризовались синтезом широкого спектра антител: основными серологическими маркерами при скрининге следует считать антинуклеарные антитела (у 75%). Практически у больных всех групп имела место гипокомплементемия со снижением С3- и С4-комплемента. При системной красной волчанке серологическим маркером являются антитела к нативной ДНК (у 71%), при системной склеродермии – аScl-70 (у 17%), АНЦА-ассоциированных СВ-АНЦА (у 94%), аКЛ (у 14%). При гранулематозе Вегенера АНЦА определены у 94% больных в активной стадии, отмечена корреляция АНЦА с индексом клинической активности васкулита. В остальных группах больных СВ АНЦА выделялись в единичных случаях. Криоглобулины отмечены у всех пациентов с криоглобулинемическим васкулитом. аКЛ IgG и аКЛ IgM являлись маркерами антифосфолипидного синдрома. Антиэндотелиальные антитела имели значительный спектр колебаний. Высокие показатели ФВ:АГ отмечены при всех указанных нозологических формах, особенно при гранулематозе Вегенера и геморрагическом васкулите. Среди лабораторных тестов активности процесса наиболее значимыми следует считать определение СОЭ, С-реактивного белка и ФВ:АГ, который также считается маркером поражения сосудистой стенки. Даются этапы диагностического поиска, клиническая характеристика и изменения лабораторных показателей у больных АВЗ.

Заключение. Выделение из группы ИВЗ больных АВЗ служит показанием для генетического исследования этого контингента с апробацией использования для их лечения биологической терапии.