Тромботические осложнения у больных гемофилией


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Приводятся 4 клинических наблюдения тромботических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, тромбофлебит глубоких вен, острый инфаркт миокарда, ишемический инсульт), возникших у больных гемофилией. Обсуждаются возможные причины их развития, методы профилактики и лечения. В качестве одного из методов лечения предлагается управляемая естественная гипокоагуляция, при которой доза вводимого дефицитного фактора уменьшается до такой степени, чтобы поддерживать у больного безопасный уровень гипокоагуляции (плазменная активность фактора 15—20%, активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5—2 раза больше нормы).

Об авторах

Г М Галстян

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

О А Полеводова

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

А Ю Гавриш

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Т Ю Полянская

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

В Ю Зоренко

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

М С Сампиев

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Л С Бирюкова

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

С В Модел

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Л А Горгидзе

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

В Г Савченко

ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Абдулаев Г.М. Гемофилия. Баку, Азербайджан; 1973.
  2. Чернов В.М., Румянцев А.Г. Актуальные проблемы гемофилии в исследованиях российских ученых. Вопросы гематологии/иммунологии и иммунопатологии в педиатрии. 2008;5-15.
  3. Schulman S. The Act of Balancing Bleeding versus Thrombosis. Cardiology Rounds. 2005;9:302-308
  4. Aronson D. Cause of death in hemophilia A patients in the United States from 1968 to 1979. American Journal of Hematology. 1988;27:7-12. https://doi.org/10.1002/ajh.2830270103
  5. Dolan G. The challenge of an ageing hemophilic population. Haemophilia. 2010;16:11-16. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2010.02287.x
  6. Hazendonk H, Kruip M, Mathôt R, Cnossen MH. Pharmacokinetic-guided dosing of factor VIII concentrate in a patient with haemophilia during renal transplantation. BMJ Case Reports. 2016;2016:bcr2016217069. https://doi.org/10.1136/bcr-2016-217069
  7. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. М.: Ньюдиамед; 2006.
  8. Hermans C. Venous thromboembolic disease in patients with haemophilia. Thrombosis Research. 2012;130:S50-S52. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2012.08.274
  9. Al-Trabolsi HA, Alshehri M. Are hemophiliacs naturally anti-coagulated? Biomedical Research. 2006;17:12-16.
  10. Girolami A, Scandellari R, Zanon E, Sartori R, Girolami B. Non-catheter associated venous thrombosis in hemophilia A and B. A critical review of all reported cases. Journal of Thrombosis and Thrombolysis. 2006;21:279-284. https://doi.org/10.1007/s11239-006-6556-7
  11. Kashyap R, Sharma L, Gupta S, Saxena R, Srivastava DN. Deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Haemophilia. 2006;12:87-89. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01179.x
  12. Stewart AJ, Manson LM, Dennis R, Allan PL, Ludlam CA. Thrombosis in a duplicated superficial femoral vein in a patient with haemophilia A. Haemophilia. 2000;6:47-49. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2000.00366.x
  13. Dargaud Y, Cruchaudet BB, Lienhart A, Coppéré B, Ninet J, Négrier C. Spontaneous proximal deep vein thrombosis in a patient with severe haemophilia A. Blood Coagul Fibrinolysis. 2003;14:407-409. https://doi.org/10.1097/00001721-200306000-00013
  14. Ozelo MC. Surgery in patients with hemophilia: Is thromboprophylaxis mandatory? Thrombosis Research. Elsevier Ltd; 2012;130:S23-S26. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2012.08.265
  15. Dargaud Y, Meunier S, Negrier C. Haemophilia and thrombophilia: an unexpected association! Haemophilia. 2004;10:319-326. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2004.00906.x
  16. Pruthi RK, Heit JA, Green MM, Emiliusen LM, Nichols WL, Wilke JL, et al. Venous thromboembolism after hip fracture surgery in a patient with haemophilia B and factor V Arg506Gln (factor V Leiden). Haemophilia. 2000;6:631-634. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2000.00431.x
  17. Negrier C, Vial J, Vinciguerra C, Berruyer M, Dechavanne M. Combined factor IX and protein C deficiency in a child: Thrombogenic effects of two factor IX concentrates. American Journal of Hematology. 1995;48:120-124. https://doi.org/10.1002/ajh.2830480210
  18. Nichols WS, Amano K, Cacheris PM, Figueiredo MS, Michaelides K, Schwaab R, et al. Moderation of hemophilia A phenotype by the factor V R506Q mutation. Blood. 1996;88(4):1183-1187.
  19. Price VE, Carcao M, Connolly B, Chait P, Daneman A, Temple M, et al. A prospective, longitudinal study of central venous catheter-related deep venous thrombosis in boys with hemophilia. J Thromb Haemost. 2004;2:737-742. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2004.00653.x
  20. Journeycake JM, Quinn CT, Miller KL, Zajac JL, Buchanan GR, et al. Catheter-related deep venous thrombosis in children with hemophilia. Blood. 2001;98:1727-1731. https://doi.org/10.1182/blood.v98.6.1727
  21. Verhamme P, Tangelder M, Verhaeghe R, Ageno W, Glazer S, Prins M, et al. Single intravenous administration of TB-402 for the prophylaxis of venous thromboembolism after total knee replacement: a dose-escalating, randomized, controlled trial. J Thromb Haemost. 2011;9:664-671. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04221.x
  22. Sorensen B, Spahn D, Innerhofer P, Spannagl M, Rossaint R. Clinical review: Prothrombin complex concentrates: evaluation of safety and thrombogenicity. Critical Care. 2011;15:201. https://doi.org/10.1186/cc9311
  23. Köhler M. Thrombogenicity of prothrombin complex concentrates. Thrombosis Research. 1999;95:S13-S17. https://doi.org/10.1016/s0049-3848(99)00079-1
  24. Ehrlich HJ, Henzl MJ, Gomperts ED. Safety of factor VIII inhibitor bypass activity (FEIBA): 10-year compilation of thrombotic adverse events. Haemophilia. 2002;8:83-90. https://doi.org/10.1046/j.1365-2516.2002.00532.x
  25. Abshire T, Kenet G. Safety update on the use of recombinant factor VIIa and the treatment of congenital and acquired deficiency of factor VIII or IX with inhibitors. Haemophilia. 2008;14:898-902. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01829.x
  26. Dalldorf F, Taylor R, Blatt P. Arteriosclerosis in severe hemophilia. A postmortem study. Arch Pathol Lab Med. 1981;105(12):652-654.
  27. Rosendaal F, Varekamp I, Smit C. Mortality and causes of death in Dutch haemophiliacs, 1973—86. British Journal of Haematology. 1989;71:71-76. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.1989.tb06277.x
  28. Pocoski J, Ma A, Kessler CM, Boklage S, Humphries TJ. Cardiovascular comorbidities are increased in US patients with haemophilia A: a retrospective database analysis. Haemophilia. 2014;20:472-478. https://doi.org/10.1111/hae.12339
  29. Sharathkumar AA, Soucie JM, Trawinski B, Greist A, Shapiro AD. Prevalence and risk factors of cardiovascular disease (CVD) events among patients with haemophilia: experience of a single haemophilia treatment centre in the United States (US). Haemophilia. 2011;17:597-604. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2010.02463.x
  30. Lim MY, Pruthi RK. Cardiovascular disease risk factors: prevalence and management in adult hemophilia patients. Blood Coagulation & Fibrinolysis. 2011;22:401-406. https://doi.org/10.1097/mbc.0b013e328345f582
  31. Butcher JH, Pasi RK. Fatal postoperative pulmonary embolism in mild haemophilia. Haemophilia. 2006;12:179-182. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01183.x
  32. Taparia M, Cordingley FT, Leahy MF. Pulmonary embolism associated with tranexamic acid in severe acquired haemophilia. Eur J Haematol. 2002;68:307-309. https://doi.org/10.1034/j.1600-0609.2002.01607.x
  33. Zakarija A, Aledort L. How we treat: venous thromboembolism prevention in haemophilia patients undergoing major orthopaedic surgery. Haemophilia. 2009;15:1308-1310. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02060.x
  34. Hermans C, Altisent C, Batorova A,Chambost H, De Moerloose P, Karafoulidou A. et al. Replacement therapy for invasive procedures in patients with haemophilia: literature review, European survey and recommendations. Haemophilia. 2009;15:639-658. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2008.01950.x
  35. Pradhan SM, Key NS, Boggio L, Pruthi R. Venous thrombosis prophylaxis in haemophilics undergoing major orthopaedic surgery: a survey of haemophilia treatment centres. Haemophilia. 2009;15:1337-1338. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02084.x
  36. Krekeler S, Alesci S, Miesbach W. Untersuchung zum postoperativen Verlauf bei Patienten mit Hämophilie. Hämostasiologie. 2012;32:S45-S47.
  37. Perez Botero J, Spoon DB, Patnaik MS, Ashrani AA, Trousdale RT, Pruthi RK. Incidence of symptomatic venous thromboembolism in patients with hemophilia undergoing joint replacement surgery: a retrospective study. Thromb Res. 2015;135:109-113. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2014.11.010
  38. Schutgens RE, Tuinenburg A, Roosendaal G, Guyomi SH, Mauser-Bunschoten EP. Treatment of ischaemic heart disease in haemophilia patients: an institutional guideline. Haemophilia. 2009;15:952-958. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.02020.x
  39. Brinkhous KM. Hemophilia. Bull. NY. Acad Med. 1954;30(5): 325-342.
  40. Cheung V, Hunter R, Ginks M, Schilling RJ, Earley MJ, Bowles L. Management of thromboembolic risk in persons with haemophilia and atrial fibrillation: is left atrial appendage occlusion the answer for those at high risk? Haemophilia. 2012;19:84-86. https://doi.org/10.1111/hae.12055

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2017

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).