Болезнь Вильсона и вторичные медные гемохроматозы в практике гематолога

Цель исследования. Представить особенности клиники, диагностики и лечения синдромов перегрузки медью у больных с сочетанным поражением печени и кроветворной системы. Материалы и методы. Представлены результаты обследования и лечения больных с клинической картиной цирроза печени, цитопенией и перегрузкой медью. Обследование включало стандартные общеклинические и специальные исследования, в том числе морфологическое исследование костного мозга, определение параметров метаболизма меди в динамике. Результаты. Приводится история болезни пациента, у которого болезнь Вильсона дебютировала картиной декомпенсированного цирроза печени и иммунной тромбоцитопенией, осложненной рецидивирующим геморрагическим синдромом. Лечение D-пеницилламином, начатое ех juvantibus, позволило верифицировать предполагаемый диагноз болезни Вильсона и достичь значительных клинических результатов. В другом случае лабораторные признаки перегрузки^ медью были выявлены у пациента с циррозом печени вирусной этиологии (HBsAg+J и глубокой цитопенией, ассоциированной с неэффективным гемопоэзом. На фоне хелаторной терапии Dпеницилламином достигнуты регресс цитопенического синдрома и значительное улучшение функциональной способности печени.
Заключение. Обсуждаются вопросы о первичном или вторичном характере перегрузки медью у пациентов с циррозом печени и критической цитопенией, патогенезе цитопенического синдрома, практической ценности диагностики медных гемохроматозов.

болезнь Вильсона, перегрузка медью, цитопения, цирроз печени, D-пеницилламин