Отправить статью по E-mail Нерешенные вопросы лечения взрослых пациентов с гемофилией А
- Авторы: Зозуля Н.И.1, Димитриева О.С.1
-
Учреждения:
- ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
- Выпуск: Том 94, № 1 (2022)
- Страницы: 77-82
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://ogarev-online.ru/0040-3660/article/view/104766
- DOI: https://doi.org/10.26442/00403660.2022.01.201321
- ID: 104766
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Обоснование. Достаточная обеспеченность препаратами факторов свертывания крови позволила существенно повысить качество и увеличить продолжительность жизни пациентов с гемофилией. Однако сохраняются определенные трудности в лечении заболевания.
Цель. Проанализировать текущие терапевтические подходы и выявить основные нерешенные вопросы терапии пациентов с гемофилией А.
Материалы и методы. Проведен онлайн-опрос 100 взрослых пациентов с гемофилией А.
Результаты. Более 1/2 (59%) опрошенной выборки – пациенты в возрасте от 19 до 40 лет с тяжелой формой заболевания, 73% респондентов получают заместительную терапию плазматическими факторами, 42% пациентов вводят препараты 3 раза в неделю и чаще. Более 1/2 пациентов с гемофилией А во всех возрастных группах отмечают сохранение болей и ограничение подвижности суставов, у 70% пациентов частота кровотечений в суставы – 4 раза и более за последний год, 47% пациентов с гемофилией А частично удовлетворены или не удовлетворены своим состоянием здоровья, 92% пациентов хотели бы улучшить качество жизни. При этом около 1/3 пациентов хотели бы уменьшить частоту введения препаратов. Более 40% опрошенных не посещали гематолога в течение года, 85% не проводят регулярный лабораторный мониторинг.
Заключение. Результаты опроса демонстрируют необходимость изменения подходов в терапии и внедрении инновационных препаратов для лечения пациентов с гемофилией.
Ключевые слова
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Надежда Ивановна Зозуля
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: zozulya.n@blood.ru
ORCID iD: 0000-0001-7074-0926
д-р мед. наук, зав. отд. коагулопатий
Россия, МоскваОксана Сергеевна Димитриева
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России
Email: zozulya.n@blood.ru
ORCID iD: 0000-0001-6430-1740
врач-гематолог отд. коагулопатий
Россия, МоскваСписок литературы
- Воробьев П.А., Краснова Л.С., Воробьев А.П., и др. Эпидемиология, экономика и качество жизни больных с гемофилией в России 2007–2017 гг.: результаты применения стандартизации в терапии. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2018;9-10 [Vorobyev PA, Krasnova LS, Vorobyev AP, et al. Epidemiology, economics and quality of life of patients with hemophilia in Russia for 2007–2017: results of standardization use in therapy. Problems of Standardization in Healthcare. 2018;9-10 (in Russian)].
- Nugent D, O'Mahony B, Dolan G. Value of prophylaxis vs on-demand treatment: application of a value framework in hemophilia. Haemophilia. 2018;24(5):755-65.
- Oak B, Nambiar S, Springs S, Eguale T. A Comparison of Prophylactic Versus On-Demand Treatment Regimens of Coagulation Factor VIII for Bleeding and Joint Outcomes in Hemophilia a Patients Without Inhibitors: A Systematic Review and Meta-Analysis. Value Heal. 2018;21:S247. doi: 10.1016/j.jval.2018.04.1672
- Miners AH, Sabin CA, Tolley KH, Lee CA. Cost-utility analysis of primary prophylaxis versus treatment on-demand for individuals with severe haemophilia. Pharmacoeconomics. 2002;20(11):759-74.
- Srivastava AK, Brewer EP, Bunschoten M. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013;19(1):1-47.
- Румянцев А.Г., Румянцев С.А., Чернов В.М. Гемофилия в практике врачей различных специальностей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012 [Rumyantsev AG, Rumyantsev SA, Chernov VM. Gemofiliia v praktike vrachei razlichnykh spetsial'nostei. Moscow: GEOTAR-Media, 2012 (in Russian)].
- O'Hara S, Castro FA, Black J, et al. Disease burden and remaining unmet need in patients with haemophilia A treated with primary prophylaxis. Haemophilia. 2021;27:113-9.
- Von Mackensen S, Kalnins W, Krucker J, et al. Haemophilia patients' unmet needs and their expectations. Haemophilia. 2017;23:566-74.
- Давыдкин И.Л., Косякова Ю.А., Ларцев Ю.В., Капишников А.В. Оценка воспалительных изменений в суставах у больных гемофилией с рецидивирующими гемартрозами. Травматология и ортопедия России. 2012;2(64) [Davydkin IL, Kosyakova YuA, Lartsev YuV, Kapishnikow AV. Evaluation of inflammatory changes in joints at patients with hemophilia accompanied recurrent hemarthrosis. Traumatology and Orthopedics of Russia. 2012;2(64) (in Russian)].
- Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Полянская Т.Ю., Свирин П.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. НГО. 2018 [Zozulya NI, Kumskova MA, Polyanskaya TYu, Svirin PV. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of hemophilia. NGO, 2018 (in Russian)].
- Солдатов А.А., Авдеева Ж.И., Мосягин В.Д., и др. Основные направления по разработке и модификации препаратов для лечения гемофилии. Гематология и трансфузиология. 2016;61(4):208-15 [Soldatov AA, Avdeeva ZhI, Mosyagin VD, et al. Main directions for the development and modification of preparations for the treatment of hemophilia. Hematology and Transfusiology. 2016;61(4):208-15 (in Russian)]. doi: 10.18821/0234-5730-2016-61-4-208-215
- Marchesini E, Morfini M, Valentino L. Real world advances in the treatment of hemophilia: a review. Biologics: targets and therapy, 15 June 2021.
- European medicines agency. Hemlibra. Assessment report (25 January 2018).
- New data for Roche's Hemlibra reinforce safety profile in people with hemophilia A. Available at: Roche.com. Accessed: 24.11.2021.
- Wall C, Xiang H, Palmer B, et al. Real world efficacy of emicizumab prohilaxis in hemophilia A with inhibitors. A report from the UK National haemophilia database. Res Pract Thromb Haemost. 2020;4(Suppl 1).
Дополнительные файлы
